Гломусные опухоли (параганглиома)
Гломусные опухоли (параганглиомы) — преимущественно доброкачественные, но локально инвазивные, обильно васкуляризированные опухоли, происходящие из гломусных телец головы и шеи. Типы, расположенные в височной кости и основании черепа, могут проявляться пульсирующим шумом в ухе и симптомами поражения черепных нервов.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Гломусные опухоли — обильно васкуляризированные (гиперваскулярные) опухоли, происходящие из гломусных телец (хеморецепторных и нейроэндокринных клеток), связанных с вегетативной нервной системой. Подавляющее большинство доброкачественные, но растут локально инвазивно в окружающую кость и структуры. По локализации различают такие типы, как гломус-тимпаникум в среднем ухе, гломус-югуляре у яремного отверстия и гломус-вагале вдоль блуждающего нерва. Растут они обычно медленно.
Причины и генетика
Значительная часть случаев наследственная и особенно связана с мутациями генов SDH (SDHB, SDHC, SDHD). При наследственных случаях опухоли могут появляться в более молодом возрасте и быть мультифокальными или двусторонними. Поэтому подходящим пациентам рекомендуются генетическое консультирование и тестирование. Небольшая часть этих опухолей может секретировать гормоны (катехоламины).
Симптомы
Самый ранний и характерный симптом гломус-тимпаникум среднего уха — пульс-синхронный звон в ухе (пульсирующий шум); это может сопровождаться кондуктивной тугоухостью. При отоскопии может выявляться красноватое образование за барабанной перепонкой. При более крупных инвазивных опухолях гломус-югуляре могут наблюдаться тугоухость, головокружение и поражение нижних черепных нервов с нарушением глотания, охриплостью и проблемами движений языка/плеча.
Диагностика
МРТ с контрастированием — золотой стандарт диагностики; опухоль интенсивно накапливает контраст и из-за обильной васкуляризации даёт характерную картину. КТ височной кости высокого разрешения показывает поражение кости и распространение. Цифровую субтракционную ангиографию (ЦСА) используют для оценки сосудистой анатомии и планирования предоперационной эмболизации при необходимости. ПЭТ/КТ с DOTATATE полезна для функциональной визуализации. При подозрении на гормональную секрецию измеряют метаболиты катехоламинов в крови/моче; для оценки слуха проводят аудиометрию.
Лечение
Лечение подбирается индивидуально в зависимости от размера, локализации опухоли, симптомов и возраста/общего состояния пациента. Активное наблюдение (выжидательная тактика) с визуализацией может быть уместно при небольших, бессимптомных или медленно растущих опухолях и у пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями. Симптомные или растущие опухоли лечат хирургической резекцией; поскольку они обильно васкуляризированы, перекрытие питающих сосудов (эмболизация) незадолго до операции уменьшает кровотечение. Для неоперабельных опухолей или остаточной опухоли эффективным вариантом является стереотаксическая радиохирургия.
Прогноз и наблюдение
Поскольку подавляющее большинство этих опухолей доброкачественные, долгосрочное течение обычно благоприятное; отдалённые метастазы редки. Из-за близости к черепным нервам как сама опухоль, так и лечение могут влиять на такие функции, как слух или глотание/голос; этот баланс важен при выборе лечения. При наследственных случаях и остаточной опухоли рекомендуется длительное регулярное наблюдение с МРТ. Исходы у разных пациентов различаются и не могут быть гарантированы.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:941.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1595.
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.