Языкоглоточная невралгия
Языкоглоточная невралгия — редкая краниальная невралгия, характеризующаяся сильной, односторонней, подобной удару тока, приступообразной болью в горле, корне языка и ухе, в зоне иннервации девятого черепного нерва (языкоглоточного нерва). Первая линия лечения — противосудорожные препараты; при рефрактерных случаях основным хирургическим вариантом является микроваскулярная декомпрессия.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Языкоглоточная невралгия (ЯГН) — редкая краниальная невралгия, проявляющаяся сильной, односторонней и приступообразной (с внезапным началом и внезапным окончанием) болью, локализованной в зоне иннервации девятого черепного нерва. Она встречается значительно реже тригеминальной невралгии. Боль ощущается в области миндалины, корня языка, ротоглотки и в глубине уха на той же стороне. Она подобна удару тока или колющая и длится от секунд до нескольких минут.
Причины и патофизиология
В большинстве случаев причина — сдавление нерва кровеносным сосудом (чаще всего задней нижней мозжечковой артерией) в зоне входа корешка, где девятый нерв покидает ствол мозга (нейроваскулярная компрессия). Пульсирующее сдавление повреждает миелин нерва и приводит к аномальным спонтанным разрядам. При первичной (идиопатической) форме структурного поражения нет. Вторичные причины включают опухоли мостомозжечкового угла (шваннома, менингиома, эпидермоидная киста), поражения яремного отверстия, рассеянный склероз и опухоли ротоглотки. У части пациентов имеется вагальный (десятый нерв) компонент; в этих случаях боль может сопровождаться брадикардией, гипотензией и обмороком.
Симптомы
Боль резкая, подобная удару тока и односторонняя; она локализована в миндаликовой ямке, корне языка, мягком нёбе, ротоглотке и в глубине уха на той же стороне. Самый частый триггер — глотание; речь, смех, кашель и жевание также могут провоцировать приступы. Период между приступами обычно безболезненный. Поскольку глотание провоцирует боль, пациенты могут избегать еды, что может приводить к снижению веса. В случаях с вагальным компонентом во время боли могут возникать брадикардия, низкое артериальное давление и обмороки.
Диагностика
Диагноз клинический: существенны односторонняя, приступообразная, подобная удару тока боль в области миндаликовой ямки-корня языка-уха, провоцируемая такими триггерами, как глотание. Воспроизведение боли при стимуляции триггерной зоны во время осмотра ротоглотки поддерживает диагноз. МРТ головного мозга с контрастированием и высокоразрешающими тонкосрезовыми последовательностями (FIESTA/CISS) обязательна для исключения вторичных причин; МР-ангиография демонстрирует нейроваскулярные взаимоотношения. При наличии сердечно-сосудистых симптомов выполняют ЭКГ и холтеровское мониторирование. Временное исчезновение боли после нанесения местного анестетика на триггерную зону поддерживает диагноз. Дифференциальный диагноз включает тригеминальную невралгию, синдром Игла и патологию ротоглотки.
Медикаментозное (консервативное) лечение
Как и при тригеминальной невралгии, первая линия лечения — противосудорожные препараты. Карбамазепин — первый выбор; его начинают с низкой дозы и постепенно увеличивают. Из-за его побочных эффектов (головокружение, сонливость, гипонатриемия, изменения показателей крови и печёночных ферментов) требуется мониторинг. Окскарбазепин — часто предпочитаемая альтернатива, так как переносится лучше. Габапентин, прегабалин и баклофен могут применяться как дополнение или альтернатива. Медикаментозная терапия вначале контролирует боль у значительной части пациентов, но её эффективность может снижаться со временем, а побочные эффекты могут ограничивать лечение.
Хирургическое и интервенционное лечение
Операцию рассматривают у пациентов, рефрактерных к медикаментозной терапии, с непереносимыми побочными эффектами или с обмороками из-за вагального компонента. Микроваскулярная декомпрессия (МВД) — операция-золотой стандарт: через краниотомию задней черепной ямки сосуд, сдавливающий девятый нерв, отделяют от него и вставляют мягкий изолятор (тефлон). Частота успеха высокая и обеспечивает стойкое решение; сопутствующие сердечно-сосудистые симптомы также существенно улучшаются. Возможные осложнения включают преходящее или стойкое нарушение глотания/голоса, утечку спинномозговой жидкости и менингит. У пожилых пациентов или пациентов высокого риска, не подходящих для операции, стереотаксическая радиохирургия (Gamma Knife) — неинвазивный вариант; её эффект отсрочен, а частота успеха ниже, чем у МВД. В случаях с тяжёлой брадикардией-асистолией может потребоваться кардиостимулятор.
Прогноз
Поскольку это редкое заболевание, диагноз часто запаздывает. Медикаментозная терапия вначале контролирует боль у большинства пациентов, но со временем может стать рефрактерной. Микроваскулярная декомпрессия может обеспечить высокий и стойкий успех в рефрактерных случаях. Случаи с вагальным компонентом требуют более срочного подхода из-за риска обморока и сердечных осложнений. План лечения подбирается индивидуально для каждого пациента, и ни один исход не может быть гарантирован заранее.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1874-1875.
- Singh PM, Kaur M, Trikha A. An uncommonly common: glossopharyngeal neuralgia. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):1-8.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.