Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)
Гемифациальный спазм — двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными, повторяющимися сокращениями мышц, иннервируемых седьмым черепным (лицевым) нервом, на одной половине лица. Обычно начинается вокруг века и со временем распространяется на нижнюю часть лица. В большинстве случаев он вызван кровеносным сосудом, сдавливающим лицевой нерв. Инъекция ботулинического токсина и микроваскулярная декомпрессия (МВД) — основные варианты лечения.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Гемифациальный спазм — хроническое двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными, перемежающимися, тоническими (длительными) и клоническими (ритмичными, дрожательными) сокращениями мышц лица, иннервируемых седьмым черепным нервом (лицевым нервом), на одной половине лица. Обычно начинается в мышце вокруг глаза (круговая мышца глаза) и по мере прогрессирования может распространяться на мышцы вокруг рта, щёку и шею. Двустороннее вовлечение очень редко и указывает на другую лежащую в основе причину.
Причины
В подавляющем большинстве случаев причина — пульсирующее сдавление (нейроваскулярная компрессия) лицевого нерва кровеносным сосудом в зоне выхода его корешка из ствола мозга (чаще всего передней нижней мозжечковой артерией; реже задней нижней мозжечковой или позвоночной артерией). Хроническое сдавление приводит к аномальной передаче между нервными волокнами и непроизвольным сокращениям мышц. Реже встречаются вторичные причины: опухоли мостомозжечкового угла (шваннома лицевого или преддверного нерва, менингиома, эпидермоидная киста), поражения ствола мозга, рассеянный склероз и аномальная регенерация нерва после перенесённого паралича лицевого нерва (паралич Белла).
Симптомы
Сокращения односторонние и обычно начинаются с непроизвольного подёргивания/смыкания века; со временем они распространяются на мышцы вокруг рта, щёку и шею. Сокращения могут быть как длительными (тоническими), так и ритмичными (клоническими), возникают перемежающимися эпизодами и, в отличие от тригеминальной невралгии, происходят без определённого триггера (спонтанно); во время сна они обычно уменьшаются или исчезают. Стресс, усталость, недосыпание и движения лица (речь, смех, жевание) могут усиливать сокращения. Частое смыкание глаза может прерывать зрение, затрудняя чтение и вождение; видимые сокращения могут приводить к социальной тревоге и депрессии.
Диагностика
Диагноз прежде всего клинический; типичны односторонние непроизвольные сокращения лица, начинающиеся вокруг глаза, распространяющиеся на нижнюю часть лица, спонтанные и уменьшающиеся во время сна. МРТ головного мозга с контрастированием и тонкосрезовыми последовательностями, такими как FIESTA/CISS, необходима как для демонстрации нейроваскулярного контакта, так и для исключения вторичных причин (опухоли мостомозжечкового угла, поражения ствола мозга, рассеянный склероз, сосудистая мальформация). МР-/КТ-ангиография может помочь оценить сосудистую анатомию для планирования операции. Ответ «латерального распространения» при электромиографии — находка, поддерживающая аномальную нервную передачу. Дифференциальный диагноз включает блефароспазм (двустороннюю дистонию смыкания глаз), лицевую миокимию, тикозные расстройства и психогенный спазм.
Медикаментозное (консервативное) лечение и ботулинический токсин
Пероральные препараты (карбамазепин, баклофен, габапентин, клоназепам) имеют ограниченную эффективность при гемифациальном спазме и обычно не являются первым выбором. Инъекция ботулинического токсина — эффективное лечение первой линии, особенно у пожилых пациентов, пациентов с высоким операционным риском или предпочитающих не оперироваться. Токсин, вводимый в поражённые мышцы лица, временно блокирует нервный импульс к мышце и уменьшает сокращения. Его эффект начинается в течение нескольких недель и обычно длится несколько месяцев, поэтому инъекции нужно повторять с интервалами. Могут возникать побочные эффекты, такие как временное опущение века, двоение и асимметрия лица; они обычно преходящие.
Хирургическое лечение: микроваскулярная декомпрессия (МВД)
Микроваскулярная декомпрессия (МВД) — направленное на причину хирургическое лечение гемифациального спазма, которое может обеспечить стойкое решение. Через ретросигмовидный доступ открывают заднюю черепную ямку, под микроскопом исследуют зону выхода корешка лицевого нерва из ствола мозга, выявляют сосуд, сдавливающий нерв, и помещают мягкий разделитель (например, тефлоновую прокладку) между нервом и сосудом, чтобы устранить сдавление. МВД предпочтительна у пациентов, не отвечающих на медикаменты и ботулинический токсин, или желающих стойкого решения и подходящих для операции (обычно более молодые пациенты без значимых других заболеваний). Возможные побочные эффекты включают временную слабость лица, тугоухость и утечку спинномозговой жидкости. При вторичном гемифациальном спазме лечение направлено на лежащую в основе причину (например, опухоль). Радиохирургия Gamma Knife не является рутинно рекомендуемым методом при этом состоянии.
Прогноз
Без лечения гемифациальный спазм обычно имеет прогрессирующее течение, а спонтанная ремиссия редка. С ботулиническим токсином симптомы можно эффективно контролировать у большинства пациентов; однако, поскольку эффект временный, инъекции нужно регулярно повторять. Микроваскулярная декомпрессия может обеспечить стойкое улучшение у подходящих пациентов, хотя рецидив может возникнуть в небольшом числе случаев. Выбор лечения подбирается индивидуально в зависимости от возраста, общего состояния здоровья, данных визуализации и предпочтений пациента. Исходы различаются от человека к человеку и не могут быть гарантированы заранее.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1871-1872.
- Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-1747.
- Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.