Интрамедуллярные опухоли (опухоли внутри спинного мозга)
Интрамедуллярные опухоли — редкие опухоли, возникающие внутри ткани спинного мозга и составляющие небольшую долю всех спинальных опухолей. У взрослых наиболее частые типы — эпендимома и астроцитома. Они вызывают медленно прогрессирующие боль, слабость и потерю чувствительности; основа лечения — микрохирургическая резекция.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Интрамедуллярные опухоли — первичные опухоли, расположенные в паренхиме спинного мозга. Спинальные опухоли классифицируют по локализации как экстрадуральные (вне твёрдой оболочки), интрадурально-экстрамедуллярные (внутри твёрдой оболочки, но вне спинного мозга) и интрамедуллярные (внутри спинного мозга); интрамедуллярная группа наименее частая (около 4-10 % всех спинальных опухолей). Поскольку они затрагивают собственную ткань спинного мозга и тесно связаны с критическими нервными структурами, их хирургия относится к технически наиболее сложным операциям на позвоночнике. У детей они пропорционально встречаются чаще, чем у взрослых.
Типы опухолей
У взрослых наиболее частый тип — эпендимома; она обычно расположена по средней линии, хорошо отграничена и часто имеет кистозный компонент, что делает её более доступной для полной (тотальной) резекции. Второй по частоте — астроцитома; она растёт инфильтративно с нечёткими границами, и тотальная резекция часто невозможна (чаще встречается у детей). Гемангиобластома — доброкачественная сосудистая опухоль, некоторые случаи которой связаны с болезнью фон Хиппеля-Линдау. Реже могут встречаться ганглиоглиома, липома, эпидермоидные/дермоидные кисты, лимфома и интрамедуллярные метастазы.
Симптомы
Симптомы интрамедуллярных опухолей обычно начинаются медленно и скрытно, и до диагноза проходят месяцы и годы. Боль — самая частая первая жалоба; типичны локальная боль на уровне опухоли, ночной характер и растяжение твёрдой оболочки, может возникать центральная (нейропатическая) боль. Двигательные нарушения начинаются со слабости, утраты тонкой ловкости и затруднения ходьбы, прогрессируя до пареза/плегии и спастичности. Чувствительные нарушения включают избирательную утрату болевой и температурной чувствительности (диссоциированная анестезия) и при поражении задних столбов — утрату суставно-мышечного и вибрационного чувства с атаксией. В запущенных случаях развивается нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием — золотой стандарт; она показывает уровень опухоли, её протяжённость в спинном мозге, кистозный компонент, сопутствующую сирингомиелию и характер накопления контраста. Эти признаки помогают отличить эпендимому от астроцитомы, но окончательный диагноз ставится по гистопатологии. Спинальная ангиография может быть полезна при выраженно васкуляризированной гемангиобластоме. При подозрении на болезнь фон Хиппеля-Линдау выполняют визуализацию всей нервной оси и генетическое обследование.
Варианты лечения
Основа лечения — микрохирургия, обеспечивающая максимально широкую безопасную резекцию при сохранении неврологической функции. Операцию выполняют с использованием операционного микроскопа, ультразвукового аспиратора и интраоперационного нейрофизиологического мониторинга (моторные и соматосенсорные вызванные потенциалы). Тотальная резекция часто возможна при хорошо отграниченной эпендимоме и гемангиобластоме; при инфильтративной астроцитоме цель — безопасное уменьшение объёма и установление диагноза. Лучевую терапию, а в отдельных случаях химиотерапию рассматривают при высокозлокачественных, субтотально резецированных или рецидивных опухолях. Некоторые небольшие бессимптомные очаги (особенно множественные гемангиобластомы при VHL) могут наблюдаться.
Послеоперационное течение
В раннем послеоперационном периоде неврологический статус тщательно контролируется; поскольку могут возникать преходящие нарушения чувствительности и слабость, важна ранняя реабилитация. Физиотерапия и при необходимости ведение мочевого пузыря поддерживают восстановление. Дополнительное лечение (лучевая терапия) планируют в соответствии с гистопатологией. Регулярное наблюдение с МРТ проводят для контроля рецидива и роста.
Прогноз
Прогноз зависит от типа опухоли, степени злокачественности и предоперационного неврологического статуса. Исходы хорошие при тотально резецированной доброкачественной эпендимоме и гемангиобластоме, с возможностью долгосрочного контроля. При инфильтративной астроцитоме и высокозлокачественных опухолях прогноз более ограничен. Хороший предоперационный неврологический статус — один из самых сильных предикторов послеоперационного функционального исхода, поэтому ранняя диагностика важна. Исходы индивидуально различаются.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:984-988.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.