Хордома и хондросаркома (основание черепа)
Хордома и хондросаркома — редкие, локально агрессивные злокачественные опухоли, происходящие из костей основания черепа. Хордома развивается из эмбриональных остатков хорды, а хондросаркома — из хрящевой ткани; их рассматривают вместе из-за сходной локализации и лечения.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Хордома и хондросаркома — первичные злокачественные опухоли костей основания черепа. Их рассматривают вместе, поскольку их клиническая картина, локализация и лечение сходны. Обе встречаются редко. Хордома возникает из остатков эмбриональной хорды (предшественника осевой кости позвоночника и основания черепа) и часто располагается по средней линии в области ската (кливуса). Хондросаркома возникает из хрящевых клеток кости и располагается более латерально (петрокливальная область).
Клиническое поведение
Обе опухоли обычно растут медленно, но ведут себя локально агрессивно, разрушая окружающую кость и прорастая в кавернозный синус, ствол мозга, скат и соседние структуры. Хордома обладает высокой склонностью к местному рецидиву; отдалённые метастазы встречаются реже. Хондросаркома, особенно низкой степени злокачественности (степень 1-2), как правило, протекает менее агрессивно и имеет лучший прогноз, чем хордома. Окончательное разграничение проводится при гистопатологическом и иммуногистохимическом исследовании.
Симптомы
Наиболее частые симптомы связаны со сдавлением черепных нервов. Чаще всего поражается шестой (отводящий) нерв, что вызывает двоение в глазах. Поражение тройничного нерва вызывает боль и онемение лица, поражение лицевого нерва — асимметрию лица, а поражение слухо-вестибулярного нерва — снижение слуха и головокружение. Поражение нижних черепных нервов приводит к нарушениям глотания и голоса. Также могут возникать затылочная головная боль и заложенность носа. Из-за медленного роста диагноз часто запаздывает.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием вместе с КТ основания черепа является золотым стандартом диагностики. На МРТ хордома обычно располагается по средней линии и выраженно гиперинтенсивна в T2-последовательностях; КТ детально показывает разрушение кости. Для окончательного диагноза и разграничения двух опухолей необходимо гистопатологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного/операционного материала; маркёр брахиури характерен для хордомы. Визуализация определяет отношение опухоли к критическим нейроваскулярным структурам.
Лечение
Основной принцип лечения — максимально безопасная хирургическая резекция с последующей адъювантной высокодозной лучевой (обычно протонной) терапией. Поскольку опухоль охватывает критические структуры, полное удаление часто невозможно; поэтому субтотальная резекция с последующей лучевой терапией является стандартным подходом. В хирургии для срединных опухолей используется эндоскопический эндоназальный доступ, а для более латерально расположенных образований — латеральные доступы к основанию черепа. Поскольку эти опухоли устойчивы к стандартной лучевой терапии, на первый план выходит протонная/корпускулярная терапия.
Прогноз и наблюдение
Прогноз зависит от типа и степени злокачественности опухоли, объёма резекции и локализации; хондросаркома (особенно низкой степени) обычно имеет лучший прогноз, чем хордома. Местный рецидив является серьёзной проблемой, поэтому необходимо длительное регулярное МРТ-наблюдение. Нарушения черепных нервов после операции могут частично восстановиться или остаться постоянными. Результаты различаются у разных пациентов, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:825.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1587.
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.