Опухоли сосудистого сплетения
Опухоли сосудистого сплетения — редкие опухоли, происходящие из эпителия сосудистого сплетения, которое вырабатывает спинномозговую жидкость (ликвор) в желудочках головного мозга. Они охватывают спектр от доброкачественной папилломы (степень 1) до злокачественной карциномы (степень 3) и встречаются особенно у младенцев.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Сосудистое сплетение — это ткань в желудочках головного мозга, которая вырабатывает ликвор и выполняет роль фильтра. Опухоли сосудистого сплетения — редкие внутрижелудочковые опухоли, происходящие из этого эпителия. Они составляют около 0,5–1 % всех внутричерепных опухолей, но заметно чаще встречаются в детском возрасте, особенно у младенцев до 2 лет.
Классификация
Классификация ВОЗ выделяет три типа. Папиллома сосудистого сплетения (степень 1) — наиболее частый доброкачественный тип; при полном удалении прогноз превосходный. Атипичная папиллома сосудистого сплетения (степень 2) умеренно агрессивна с повышенной митотической активностью. Карцинома сосудистого сплетения (степень 3) — злокачественный, быстро растущий тип, прорастающий в ткань мозга. Значительная часть случаев карциномы несёт наследственную мутацию гена TP53 (синдром Ли-Фраумени).
Симптомы
Симптомы в основном связаны с гидроцефалией (накоплением ликвора), возникающей как из-за избыточной выработки ликвора опухолью, так и из-за нарушения оттока из желудочков. У младенцев наблюдаются быстрый рост головы (макроцефалия), выбухающий родничок, рвота, раздражительность и трудности с кормлением. У детей старшего возраста могут отмечаться головная боль, утренняя рвота, отёк диска зрительного нерва, нарушение равновесия и судороги.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием является золотым стандартом и показывает дольчатое, напоминающее цветную капусту, интенсивно накапливающее контраст внутрижелудочковое образование, часто с гидроцефалией. Папиллома чётко очерчена и однородна, тогда как карцинома неправильной формы, неоднородна и прорастает в ткань мозга. Для оценки распространения необходима МРТ позвоночника. Окончательный диагноз ставится на основании патоморфологии и иммуногистохимии (положительные цитокератин, транстиретин, S100). У каждого ребёнка с диагнозом карциномы рекомендуется исследование герминальной мутации TP53.
Лечение
Основой лечения является полная хирургическая резекция. При папилломе полное удаление часто является излечивающим и не требует дальнейшего лечения. При атипичной папилломе и карциноме, особенно когда опухоль нельзя удалить полностью, добавляют химиотерапию и в отдельных случаях лучевую терапию; комбинированная химиотерапия на основе карбоплатина стала стандартом при карциноме. Из-за высокой васкуляризации эти опухоли несут значительный риск тяжёлого интраоперационного кровотечения; поскольку у младенцев небольшой объём крови, гемостаз имеет решающее значение, и операцию следует проводить в опытных детских центрах. В случаях с герминальной мутацией TP53 (Ли-Фраумени) лучевой терапии по возможности избегают, поскольку она заметно повышает риск вторичных опухолей.
Прогноз
Прогноз зависит от типа опухоли. При папилломе 5-летняя выживаемость после полного удаления очень высока при низком риске рецидива. При атипичной папилломе прогноз хороший, но риск рецидива выше. При карциноме прогноз хуже и зависит от объёма резекции, возраста и статуса TP53. Гидроцефалия может сохраняться после операции, и части пациентов требуется постоянный шунт. Исходы индивидуальны и не могут быть гарантированы; при карциноме семьям следует предложить генетическое консультирование.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:739-743.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2063-2065.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:571-575.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.