Краниофарингиома
Краниофарингиома — опухоль области гипофиза (селлярная/супраселлярная), происходящая из эпителиальных остатков эмбрионального кармана Ратке. Хотя гистологически она доброкачественная (степень 1 по ВОЗ), клинически её трудно лечить из-за близости к жизненно важным структурам, таким как гипоталамус, зрительный перекрёст и ножка гипофиза. Имеет два возрастных пика — в детском и во взрослом возрасте.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Краниофарингиома — опухоль, развивающаяся из эпителиальных (эктодермальных) остатков кармана Ратке, который в эмбриональном развитии формирует гипофиз. Её относят к степени 1 по ВОЗ (доброкачественная), и она не метастазирует; однако её клиническое поведение сложное, так как она может прирастать к окружающим тканям и расти местно агрессивно. Существуют два основных гистологических подтипа: адамантиноматозный тип (мутация CTNNB1/бета-катенина), встречающийся в основном у детей и содержащий кальцинаты и кистозную структуру, и папиллярный тип (мутация BRAF V600E), встречающийся почти исключительно у взрослых и преимущественно солидный.
Эпидемиология
Краниофарингиома составляет небольшую долю всех внутричерепных опухолей, но является одной из самых частых неглиальных опухолей детского возраста. Она имеет бимодальное возрастное распределение с пиками примерно в 5–14 лет в детстве и 50–75 лет во взрослом возрасте. Распределение по полу примерно равное. Преобладает адамантиноматозный тип; папиллярный тип реже и ограничен взрослыми.
Симптомы
Симптомы возникают вследствие давления на гипофиз, гипоталамус и зрительные пути. Часты зрительные нарушения, в частности выпадение полей зрения из-за сдавления зрительного перекрёста (битемпоральная гемианопсия). Гормональные нарушения выражены: задержка роста и полового развития у детей, утомляемость и половая дисфункция у взрослых, к которым могут присоединяться несахарный диабет, гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность. Возможны головная боль, тошнота-рвота и гидроцефалия из-за повышенного внутричерепного давления, а в запущенных случаях — нарушение аппетита и массы тела вследствие вовлечения гипоталамуса.
Диагностика
МРТ гипофиза/селлярной области с контрастированием является золотым стандартом. Адамантиноматозный тип обычно показывает кистозный компонент, толстую неровную стенку и узловое накопление контраста; папиллярный тип более солидный с однородным накоплением. Компьютерная томография (КТ) ценна для выявления кальцинатов, которые очень часты особенно при адамантиноматозном типе. У всех пациентов следует всесторонне оценить функцию передней и задней долей гипофиза и провести исследование остроты и полей зрения. Дифференциальный диагноз включает другие селлярные/супраселлярные образования, такие как киста кармана Ратке, аденома гипофиза, менингиома бугорка турецкого седла и герминома.
Варианты лечения
Операция является основой, и объём доступа определяется отношением опухоли к гипоталамусу. Когда гипоталамус не вовлечён, может быть предпринято агрессивное полное удаление (тотальная резекция), тогда как при вовлечении гипоталамуса предпочитают более ограниченное удаление с последующей лучевой терапией (субтотальная резекция плюс лучевая терапия), чтобы избежать повреждения гипоталамуса; у детей обычно применяют более консервативную стратегию для сохранения качества жизни. Хирургические доступы включают эндоскопический эндоназальный доступ, ныне современный стандарт, и транскраниальные доступы при латеральном распространении. Лучевая терапия использует фракционированные методики и, особенно у детей, протонную терапию, которая лучше сохраняет нейрокогнитивную функцию. Важным достижением является то, что ингибиторы BRAF/MEK могут давать выраженный ответ при папиллярном типе с мутацией BRAF V600E. Внутрикистозное лечение является вариантом при преимущественно кистозных случаях.
Осложнения и гипоталамическая дисфункция
При краниофарингиоме основная долгосрочная заболеваемость нередко обусловлена не самой опухолью, а её близостью к жизненно важным структурам и течением лечения. Одна из важнейших проблем — гипоталамическое ожирение: оно возникает из-за повреждения гипоталамических центров, регулирующих насыщение и энергетический баланс, плохо поддаётся контролю и серьёзно влияет на качество жизни. Часты также нейрокогнитивные нарушения, множественный дефицит гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм) и несахарный диабет. Большинству таких пациентов требуется пожизненная заместительная гормональная терапия и мультидисциплинарное наблюдение.
Прогноз
Краниофарингиома — доброкачественная опухоль с высокими показателями общей выживаемости; однако долгосрочное качество жизни может страдать из-за рецидива (с частотой, зависящей от объёма операции) и из-за связанных с лечением стойких гормональных, зрительных и нейрокогнитивных проблем. В рецидивных случаях рассматривают повторную операцию, лучевую терапию или, для папиллярного типа, таргетные препараты. Помощь планирует команда, включающая нейрохирургию, эндокринологию, радиационную онкологию, офтальмологию и другие дисциплины; исходы различаются от пациента к пациенту, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:849-860.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1515-1521.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:802-803.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.