Краниосиностоз
Краниосиностоз — врождённое состояние, при котором один или несколько фиброзных швов, соединяющих кости черепа, преждевременно срастаются. Рано закрывающийся шов искажает форму головы и в некоторых случаях может ограничивать рост мозга. Встречается примерно у 1 из 2000–2500 новорождённых и при раннем выявлении хорошо поддаётся хирургической коррекции.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Краниосиностоз — преждевременное закрытие швов, соединяющих кости черепа младенца. В норме эти швы остаются открытыми примерно до 18–24 месяцев, оставляя место для растущего мозга. Когда шов срастается рано, череп не может расти перпендикулярно ему и вместо этого удлиняется вдоль этой оси, формируя характерные формы головы. Большинство случаев затрагивают один шов и являются изолированными (несиндромальными).
Типы
Самый частый тип — сагиттальный краниосиностоз, дающий длинную узкую голову (скафоцефалия). Коронарный синостоз вызывает асимметрию или уплощение лба (плагиоцефалия/брахицефалия), метопический синостоз — треугольный лоб (тригоноцефалия), а редкий ламбдовидный синостоз — уплощение затылка. Синостоз нескольких швов более тяжёлый и часто бывает синдромальным.
Причины и факторы риска
Изолированный (несиндромальный) краниосиностоз составляет большинство случаев и обычно носит спорадический характер, без чётко установленной причины. Синдромальный краниосиностоз (синдромы Крузона, Апера, Пфайффера, Сетре-Хотцена) является генетическим, часто наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с мутациями в таких генах, как FGFR2, FGFR3 и TWIST1; такие случаи могут сопровождаться аномалиями лица и конечностей. Семейный анамнез краниосиностоза повышает риск.
Симптомы
Наиболее заметный признак — аномальная форма головы, специфичная для сросшегося шва. Другие признаки включают пальпируемый гребень вдоль линии шва, более раннее, чем ожидалось, закрытие родничка, замедление роста окружности головы и асимметрию лба. В синдромальных случаях выражено выпячивание глаз (проптоз). Признаки повышенного внутричерепного давления — раздражительность, рвота и отёк диска зрительного нерва (папиллоэдема) — чаще встречаются при вовлечении нескольких швов.
Диагностика
Диагноз основан на клиническом осмотре и визуализации. Врач оценивает форму головы, пальпирует швы и отслеживает окружность головы по кривой роста. Трёхмерная компьютерная томография (3D-КТ) является эталонным методом для отображения сросшихся швов и костной деформации, при этом предпочтительны низкодозовые протоколы. Магнитно-резонансная томография (МРТ) оценивает мозг и желудочки. Офтальмоскопия выявляет признаки повышенного внутричерепного давления. При подозрении на синдром может проводиться генетическое исследование.
Лечение
Лечение — хирургическая коррекция, время которой выбирают в зависимости от возраста младенца, типа синостоза и техники. Эндоскопическая полосковая краниэктомия обычно выполняется в первые месяцы (около 3–6 месяцев); сросшийся шов удаляют через небольшой разрез, после чего следует период шлемовой (ортезной) терапии для направления формы головы. Открытое ремоделирование свода черепа предпочтительно у детей старшего возраста или при вовлечении нескольких швов; оно изменяет форму и фиксирует кости черепа. Фронто-орбитальное выдвижение может применяться при коронарном синостозе и деформации лица. Синдромальные случаи требуют мультидисциплинарной команды, включающей детскую нейрохирургию, пластическую хирургию, генетику и офтальмологию.
Течение
В изолированных случаях, диагностированных рано, форма головы улучшается после операции, а рост мозга сохраняется; долгосрочные исходы обычно хорошие. Нелеченые случаи могут проявляться стойкой деформацией, повышенным внутричерепным давлением у некоторых пациентов и редко зрительными и нарушениями развития. План лечения и исходы зависят от ребёнка, типа синостоза и сопутствующих состояний; никакой результат не может быть гарантирован. После операции рекомендуется регулярное нейрохирургическое наблюдение и контроль развития.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:264-269.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1939-1954.
- Governale LS. Craniosynostosis. Pediatr Neurol. 2015;53(5):394-401.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.