Медуллобластома
Медуллобластома — самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей. Она возникает в мозжечке, классифицируется как степень 4 по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и может распространяться через спинномозговую жидкость. Она требует мультидисциплинарного лечения, сочетающего операцию, лучевую терапию и химиотерапию.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Медуллобластома — высокозлокачественная (степень 4 по ВОЗ) опухоль эмбрионального происхождения, возникающая в мозжечке. Она склонна к быстрому росту и может распространяться по головному и спинному мозгу через спинномозговую жидкость (капельные метастазы). Это одна из основных нозологий среди опухолей головного мозга детского возраста.
Эпидемиология
Медуллобластома чаще всего встречается у детей в возрасте 3–8 лет, хотя часть случаев возникает и во взрослом возрасте. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и составляет примерно 15–20 % опухолей головного мозга у детей. Опухоль обычно располагается по средней линии (червь мозжечка); латеральная гемисферная локализация чаще встречается у взрослых.
Симптомы
Самые частые симптомы обусловлены повышенным внутричерепным давлением: утренняя головная боль, рвота «фонтаном» без тошноты, сонливость и раздражительность у младенцев. Поражение мозжечка может вызывать неустойчивую походку (атаксию), нарушение координации, колебательные движения глаз (нистагм) и расстройство речи. При спинальном распространении могут появляться боль в спине и слабость в ногах.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием является золотым стандартом; опухоль обычно выглядит как интенсивно накапливающее контраст образование на дне четвёртого желудочка и в черве мозжечка, в большинстве случаев сопровождающееся гидроцефалией. Для оценки распространения обязательны МРТ всего позвоночника и цитология спинномозговой жидкости. Окончательный диагноз ставится при патоморфологическом исследовании. Классификация ВОЗ 2021 года сделала отнесение к молекулярной подгруппе (включая профилирование метилирования ДНК) стандартом.
Молекулярные подтипы (ВОЗ CNS5 2021)
Согласно классификации ВОЗ 2021 года, медуллобластома делится на четыре основные молекулярные подгруппы: WNT-активированную, SHH-активированную (подразделяемую далее по статусу TP53), группу 3 и группу 4. Эти подгруппы различаются по возрастному распределению, склонности к распространению и прогнозу; например, WNT-активированная группа обычно очень благоприятна, тогда как группа 3 (особенно с амплификацией MYC) более агрессивна. Отнесение к молекулярной подгруппе критически важно для определения интенсивности лечения и избегания ненужной токсичности лечения.
Варианты лечения
Лечение проводят совместно нейрохирургия, радиационная онкология и детская онкология. Первый шаг — максимально безопасная резекция из мозжечка (субокципитальная краниотомия); объём резекции влияет на прогноз. После операции в зависимости от возраста и группы риска проводят краниоспинальную лучевую терапию; у очень маленьких детей лучевую терапию откладывают или снижают её дозу. Многокомпонентная химиотерапия является частью стандартного лечения; в случаях высокого риска рассматривают интенсифицированные протоколы, а в отдельных случаях — трансплантацию стволовых клеток. В подгруппе SHH для некоторых случаев изучают таргетные препараты.
Прогноз
Прогноз заметно варьирует в зависимости от молекулярной подгруппы, классификации риска (стандартный или высокий риск), возраста, объёма резекции и статуса распространения. При современном мультидисциплинарном лечении и адаптации к молекулярному риску у многих детей можно достичь хороших исходов; тем не менее прогноз более ограничен в некоторых подгруппах высокого риска. Долгосрочные нейрокогнитивные и эндокринные эффекты лечения необходимо тщательно отслеживать. Исходы различаются индивидуально, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:744-757.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1375-1380.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:638-642.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.