Олигодендроглиома
Олигодендроглиома — это медленно растущая диффузная глиома, исходящая из вырабатывающих миелин олигодендроцитов мозга. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года, диагноз требует одновременного наличия мутации IDH и коделеции 1p/19q. Она имеет наиболее благоприятный прогноз среди диффузных глиом.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Олигодендроглиома — это диффузная инфильтративная опухоль мозга, развивающаяся из олигодендроцитов, клеток, которые вырабатывают миелиновую оболочку нервных волокон. На неё приходится примерно 5 % всех первичных внутричерепных опухолей, и обычно она располагается в белом веществе полушарий мозга, чаще всего в лобной доле.
Эпидемиология
Олигодендроглиома обычно встречается у молодых и среднего возраста взрослых 35-50 лет и немного чаще у мужчин. Подавляющее большинство — супратенториальные. Большинство являются спорадическими без выявляемого фактора риска. Из-за коркового расположения многие пациенты в течение длительного периода обращаются с эпилепсией как единственным симптомом.
Симптомы
Самый частый первый симптом — эпилептические приступы, которые годами могут быть единственным проявлением. По мере роста опухоли могут присоединяться медленно прогрессирующая головная боль, изменения личности и поведения при поражении лобной доли, нарушения памяти и исполнительных функций, а в зависимости от расположения — слабость конечности, нарушение координации или нарушение речи (афазия). Из-за кальцификации и повышенной васкуляризации риск кровоизлияния несколько выше, чем при других глиомах.
Диагностика
МРТ — основной метод визуализации, обычно показывающий корково-подкорковое образование, гиперинтенсивное в режимах T2/FLAIR. Кальцификация, частая на КТ, помогает диагностике. Окончательный диагноз устанавливается патоморфологическим и молекулярным исследованием полученной хирургически ткани. Согласно классификации ВОЗ 2021 года, для диагноза обязательно подтверждение как мутации IDH1/IDH2, так и коделеции 1p/19q; без этих тестов олигодендроглиому диагностировать нельзя.
Классификация и градация (ВОЗ CNS5 2021)
Классификация ВОЗ 2021 года основала диагноз олигодендроглиомы на молекулярных критериях. Опухоли с мутацией IDH без коделеции 1p/19q теперь относятся к категории астроцитом. Термин «анапластическая олигодендроглиома» был удалён; опухоль классифицируют только как степень 2 или степень 3, и олигодендроглиомы степени 4 не существует. Коделеция 1p/19q является как диагностическим критерием, так и сильным показателем химиочувствительности и благоприятного прогноза.
Варианты лечения
Лечение планируют в зависимости от степени, объёма резекции, молекулярного профиля, возраста и состояния пациента. Первый шаг — максимально широкая безопасная хирургическая резекция; для опухолей вблизи элоквентных (функционально критических) зон применяют краниотомию в сознании и корковое картирование. При низкозлокачественных случаях варианты включают тщательное наблюдение, проникающий в мозг ингибитор IDH ворасидениб (одобрен для отдельных случаев степени 2 после операции) и при необходимости лучевую терапию с химиотерапией. При случаях степени 3 стандартным подходом является лучевая терапия в сочетании с химиотерапией (PCV или темозоломид); схема PCV подтверждена данными длительного наблюдения.
Прогноз
Благодаря коделеции 1p/19q и мутации IDH олигодендроглиома имеет наиболее благоприятный прогноз среди диффузных глиом и отвечает на лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит от возраста, объёма резекции, степени опухоли и молекулярных особенностей. Поскольку низкозлокачественные опухоли со временем могут трансформироваться в более высокую степень, рекомендуется тщательное наблюдение. Результаты различаются индивидуально, и ни один не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.