Опухоли периферических нервов
Опухоли периферических нервов — это группа доброкачественных или злокачественных образований, исходящих из клеток оболочки периферических нервов (шванновские клетки, периневральные фибробласты). Наиболее частые доброкачественные опухоли — шваннома и нейрофиброма; злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (MPNST) — редкий, но агрессивный рак. Лечение по существу хирургическое; прогноз при доброкачественных опухолях отличный, но плохой при MPNST.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Опухоли периферических нервов — новообразования, исходящие из клеток оболочки нерва (в частности, шванновских клеток и периневральных фибробластов). Подавляющее большинство доброкачественны; наиболее частые — шваннома (невринома) и нейрофиброма. Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (MPNST) редка, но представляет собой высокозлокачественную агрессивную саркому. Клиническая картина состоит из медленно растущего образования, онемения/слабости в зоне иннервации нерва, иррадиирующей дистально парестезии при постукивании образования (симптом Тинеля) и переменной боли.
Шваннома
Шваннома — наиболее частая доброкачественная опухоль периферического нерва. Она исходит из шванновских клеток, инкапсулирована и оттесняет нервные волокна наружу, не инфильтрируя их (эксцентрично); поэтому её обычно можно отделить от нерва и удалить полностью. Как правило, она солитарная и медленно растущая; у части пациентов имеются боль и симптом Тинеля, неврологический дефицит редок. На МРТ она выглядит как чётко очерченное инкапсулированное образование по ходу нерва; характерны признаки «split-fat» и «мишени». Лечение — микрохирургическое иссечение; полное удаление с сохранением нервных волокон достижимо в высокой доле случаев, а рецидив очень редок.
Нейрофиброма
Нейрофиброма — доброкачественная опухоль из шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов. В отличие от шванномы она не инкапсулирована и инфильтрирует между нервными волокнами; поэтому полное удаление затруднено, а риск повреждения нерва выше. Она тесно связана с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1, болезнь фон Реклингхаузена). Плексиформная нейрофиброма, поражающая нервные сплетения, специфична для NF1 и несёт риск злокачественной трансформации. Лечение в симптоматических случаях хирургическое (частичное или полное иссечение); при связанной с NF1 неоперабельной плексиформной нейрофиброме вариантом лечения является ингибитор MEK селуметиниб.
Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (MPNST)
MPNST — редкая, но агрессивная высокозлокачественная саркома, исходящая из шванновских клеток. Значительная доля случаев возникает на фоне NF1, часто как злокачественная трансформация существующей плексиформной нейрофибромы. Типичны быстро растущее образование, сильная и постоянная боль и прогрессирующий неврологический дефицит. У пациентов с NF1 быстрый рост, новая или усиливающаяся боль и уплотнение существующей нейрофибромы являются настораживающими признаками злокачественности. МРТ показывает гетерогенное, инфильтративное и крупное образование; ПЭТ-КТ показывает высокую метаболическую активность и используется при стадировании. Окончательный диагноз устанавливают по биопсии и гистопатологическому исследованию.
Диагностика
Диагноз устанавливают по клиническому осмотру, визуализации и при необходимости гистопатологическому исследованию. Анамнез охватывает длительность существования образования, скорость роста, характеристики боли и анамнез NF1 (пятна цвета кофе с молоком, множественные нейрофибромы, семейный анамнез). МРТ — золотой стандарт визуализации; она помогает определить локализацию и размер опухоли, её отношение к нерву и различить доброкачественное и злокачественное. Ультразвук полезен при поверхностных опухолях, а ПЭТ-КТ — при подозрении на злокачественность и стадировании. ЭМГ/исследование проведения по нерву выполняют при неврологическом дефиците и для планирования операции. При подозрении на злокачественность ткань берут трепан-биопсией или открытой биопсией; иммуногистохимия (S-100 и другие маркёры) подтверждает диагноз.
Лечение
При доброкачественных опухолях лечение хирургическое. При шванноме опухоль удаляют изнутри её капсулы микрохирургической диссекцией с максимальным сохранением нервных волокон. Поскольку нейрофиброма инфильтративна, выполняют частичное иссечение (дебалкинг) или полное иссечение с трансплантацией/швом нерва при необходимости. При малых бессимптомных опухолях может быть предпочтительно наблюдение (выжидательная тактика). В отдельных случаях, таких как акустическая (вестибулярная) шваннома, альтернативой является стереотаксическая радиохирургия. При MPNST лечение мультидисциплинарное: основа — широкое иссечение с отрицательными краями резекции; адъювантная лучевая терапия снижает риск местного рецидива при высокозлокачественных, крупных или краеположительных опухолях; химиотерапию применяют в отдельных и метастатических случаях.
Прогноз
При доброкачественных опухолях прогноз отличный; рецидив после полного удаления шванномы очень редок, тогда как при нейрофиброме рецидив несколько чаще, и требуется наблюдение в отношении злокачественной трансформации, особенно при плексиформном типе. При MPNST прогноз плохой; риск местного рецидива и отдалённых метастазов (чаще всего в лёгкие) высок, и требуется регулярное наблюдение. Пожизненное наблюдение пациентов с NF1 важно для раннего выявления MPNST и успеха лечения. План лечения определяют индивидуально для каждого пациента, и никакой результат не может быть гарантирован заранее.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:768-776.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2519-2540.
- Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG. A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg. 2005;102(2):246-255.
- Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Res. 2002;62(5):1573-1577.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.