Первичная лимфома центральной нервной системы
Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — агрессивный тип лимфомы, начинающийся в головном мозге, глазах, мягких мозговых оболочках или спинном мозге и не распространяющийся на другие части тела. Подавляющее большинство случаев гистологически представляет собой диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому. Лечение основано не на хирургической резекции, а на высокодозной химиотерапии на основе метотрексата.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Первичная лимфома центральной нервной системы — агрессивная неходжкинская лимфома, ограниченная центральной нервной системой. Она составляет около 2-3 % всех опухолей мозга, и около 90 % случаев относятся к типу диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (DLBCL). В отличие от системной (распространённой по всему телу) лимфомы, заболевание ограничено головным мозгом, глазами, спинномозговой жидкостью и спинным мозгом.
Эпидемиология и факторы риска
У пациентов с нормальной иммунной системой она обычно возникает в возрасте около 60-70 лет. Важнейший фактор риска — иммуносупрессия; ВИЧ/СПИД, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа и врождённые иммунодефициты заметно повышают риск. У иммуносупрессированных пациентов заболевание может появляться в более молодом возрасте и часто связано с вирусом Эпштейна-Барр.
Симптомы
Симптомы часто прогрессируют в течение недель. Наиболее частые проявления — зависящие от локализации очаговые неврологические дефициты (слабость, нарушение речи, нарушение равновесия), изменения личности и поведения, когнитивное снижение, головная боль вследствие повышенного внутричерепного давления и реже судороги. У пациентов с поражением глаз могут быть затуманенное зрение и плавающие помутнения.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием обычно показывает один или несколько перивентрикулярных очагов, которые гомогенно и интенсивно накапливают контраст и демонстрируют ограничение диффузии; характерен бабочковидный вид с поражением мозолистого тела. Окончательный диагноз устанавливают стереотаксической биопсией. Важно, что стероиды могут быстро уменьшить опухоль (опухоль-призрак); поэтому, если планируется биопсия, стероидов следует по возможности избегать заранее. Иммуногистохимия (положительность CD20) и молекулярные тесты (MYD88, CD79B) помогают в диагностике и прогнозе, а анализ внеклеточной ДНК (cfDNA) в спинномозговой жидкости — развивающийся диагностический метод. Для исключения системной лимфомы проводят стадирование всего тела.
Варианты лечения
Хирургическая резекция при ПЛЦНС не показана; роль хирургии — лишь обеспечить тканевый диагноз биопсией, поскольку опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии. Основа индукционной терапии — высокодозный метотрексат, способный преодолевать гематоэнцефалический барьер, обычно в сочетании с такими средствами, как ритуксимаб. У подходящих пациентов, отвечающих на индукцию, варианты консолидации включают аутологичную трансплантацию стволовых клеток или низкодозную лучевую терапию всего головного мозга. При случаях с определёнными молекулярными признаками или рецидиве применяют новые подходы, такие как ингибиторы BTK, иммуномодулирующие средства и в отдельных случаях терапию CAR-T-клетками.
Прогноз
Прогноз варьирует в зависимости от возраста, общего состояния, вовлечения глубоких структур и молекулярных признаков. Прогностические системы оценки, объединяющие эти факторы (MSKCC, IELSG), используются для оценки течения. Высокодозное лечение на основе метотрексата и подходы консолидации могут обеспечить длительную ремиссию у части пациентов; новые таргетные и клеточные методы перспективны при рецидиве заболевания. Необходимо учитывать риск отдалённой нейротоксичности лечения, особенно у пожилых пациентов. Исходы варьируют индивидуально, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:840-848.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:732-750.
- Hoang-Xuan K, et al. European Association of Neuro-Oncology (EANO) guidelines for the diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Lancet Oncol. 2023.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.