Солитарная фиброзная опухоль (СФО)
Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — редкая мезенхимальная опухоль, которая может исходить из мозговых оболочек (твёрдой мозговой оболочки). По данным визуализации она очень похожа на менингиому; различение проводят с помощью патологического и молекулярного анализа. Генная фузия NAB2::STAT6 является молекулярным маркёром заболевания.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Солитарная фиброзная опухоль, впервые описанная в 1931 году в плевре, — мезенхимальная опухоль, которая может возникать во многих частях тела. Внутричерепная СФО составляет менее 1 % всех внутричерепных опухолей; около 90 % случаев исходят из твёрдой мозговой оболочки. Она обычно растёт медленно и в большинстве случаев доброкачественна, но может вести себя местно агрессивно и редко метастазировать.
Классификация и молекулярные особенности
В классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ СФО градируют от 1 до 3 по гистологическим признакам; митотический счёт, некроз и клеточность определяют степень. Молекулярный маркёр — фузия NAB2::STAT6, образованная соединением генов NAB2 и STAT6 на хромосоме 12. Ядерное окрашивание STAT6, суррогатный маркёр этой фузии, является иммуногистохимическим признаком, отличающим СФО от менингиомы (STAT6-отрицательной).
Симптомы
Симптомы зависят от локализации и размера образования. Чаще всего встречается хроническая локализованная головная боль; опухоли конвекситальной локализации могут вызывать судороги. Масс-эффект может давать очаговые неврологические признаки (слабость, потеря чувствительности), нарушения зрения и изменения личности. Из-за медленного роста она может долго оставаться бессимптомной и иногда выявляется случайно. Редко секреция опухолью IGF-2 может вызывать гипогликемию (синдром Дёге-Поттера).
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием — золотой стандарт. СФО выглядит как исходящее из твёрдой мозговой оболочки, интенсивно и гомогенно накапливающее контраст образование, похожее на менингиому; однако оно содержит выраженные сосудистые flow-voids и фиброзные тяжи и, в отличие от менингиомы, не вызывает утолщения кости (гиперостоза). Из-за высокой васкуляризации объём крови высок при перфузионной МРТ; при крупных, богатых сосудами опухолях может выполняться ангиография для планирования предоперационной эмболизации. Окончательный диагноз устанавливают по патологии и иммуногистохимии (ядерный STAT6-положительный, CD34-положительный).
Лечение
Основа лечения — полная хирургическая резекция; удаление опухоли вместе с её твёрдой мозговой оболочкой и при необходимости прилежащей костью (Симпсон степень 1-2) минимизирует риск рецидива. Из-за высокой васкуляризации предоперационная эмболизация снижает риск кровотечения при крупных опухолях. Адъювантную лучевую терапию рассматривают, когда полная резекция не достигнута или в случаях высокой степени; стереотаксическая радиохирургия — вариант для малых, остаточных или рецидивных очагов. При распространённом или метастатическом заболевании могут применяться антиангиогенные таргетные методы лечения (например, пазопаниб); обычная химиотерапия имеет ограниченную эффективность.
Прогноз и наблюдение
Прогноз после полной резекции в целом хороший с высокой долгосрочной выживаемостью; риск рецидива и метастазирования возрастает с повышением степени. Поскольку риск рецидива наиболее высок в первые 5 лет, требуется регулярное наблюдение с помощью МРТ; при злокачественной СФО рекомендуется скрининг метастазов с визуализацией грудной клетки и живота. Вариант фузии NAB2::STAT6 связывают с исходом, и он может помочь определить интенсивность наблюдения. Исходы индивидуальны, и ни один из них не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:820-828.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:685-687.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.