Сирингомиелия (киста спинного мозга — сиринкс)
Сирингомиелия — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся заполненной жидкостью кистозной полостью (сиринксом) внутри спинного мозга. Наиболее частая её причина — мальформация Киари. Её характерным признаком является диссоциированное расстройство чувствительности, при котором утрачивается болевая и температурная чувствительность; лечение направлено на основную причину.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Сирингомиелия — это хроническое прогрессирующее заболевание, определяемое развитием заполненной жидкостью кистозной полости внутри спинного мозга. «Сиринкс» обозначает эту трубчатую полость, которая может образоваться либо за счёт расширения центрального канала в середине спинного мозга, либо за счёт новой полости в ткани спинного мозга. Со временем полость может увеличиваться, сдавливая ткань спинного мозга и вызывая неврологические симптомы. Чаще всего она встречается в шейном и грудном отделах; при распространении в ствол головного мозга её называют сирингобульбией.
Причины и факторы риска
Наиболее частая причина — мальформация Киари, при которой нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) на уровне большого затылочного отверстия запускает образование полости в спинном мозге. К другим причинам относятся посттравматическая сирингомиелия, развивающаяся после травмы спинного мозга, воспаление оболочек спинного мозга (арахноидит), интрамедуллярные опухоли и сужение позвоночного канала. В части случаев основная причина не выявляется (идиопатическая). Каким бы ни было происхождение, общий механизм заключается в том, что нарушенная циркуляция ликвора приводит к скоплению жидкости внутри спинного мозга.
Симптомы
Наиболее характерным признаком является диссоциированное расстройство чувствительности: утрачивается болевая и температурная чувствительность, тогда как осязание и вибрация сохраняются. При шейном сиринксе эта утрата имеет «плащевидное» распределение в области плеч и рук; пациент может незаметно для себя получать ожоги и порезы. Это может сопровождаться слабостью в руках и атрофией мышц кисти, нейропатической (жгучей) болью, скованностью в ногах и затруднением при ходьбе. При распространении в ствол головного мозга могут возникать затруднение глотания и осиплость голоса, а у детей — прогрессирующий сколиоз.
Диагностика
Золотым стандартом диагностики является МРТ спинного мозга; на T2-взвешенных изображениях сиринкс выглядит как яркая (гиперинтенсивная) кистозная полость с сигналом жидкости и расширением спинного мозга. Полость может простираться от нескольких позвоночных уровней до всего спинного мозга. Для выявления основной причины проводят МРТ головного мозга для поиска мальформации Киари, а весь позвоночник оценивают на предмет опухоли, травмы или арахноидита. Накопление контраста повышает вероятность опухоли или инфекции. Дифференциальный диагноз включает интрамедуллярную опухоль, рассеянный склероз и болезнь двигательного нейрона.
Лечение
Лечение направлено на основную причину; его цели — остановить увеличение полости и восстановить циркуляцию ликвора. При сирингомиелии, связанной с Киари, выполняют декомпрессию задней черепной ямки, и сиринкс обычно регрессирует без необходимости его отдельного дренирования. В посттравматических или резистентных случаях между сиринксом и субарахноидальным пространством может быть установлен тонкий катетер (сиринго-субарахноидальный шунт) с рассечением спаек (арахноидолиз). Когда причиной является интрамедуллярная опухоль, её удаление обычно позволяет сиринксу регрессировать. При бессимптомных, стабильных кистах могут быть предпочтительны тщательное наблюдение и симптоматическая терапия (препараты от нейропатической боли, физиотерапия).
Прогноз
Естественное течение зависит от причины и скорости роста полости; большинство случаев прогрессируют медленно, а некоторые остаются стабильными. После операции у значительной части случаев сиринкс уменьшается или исчезает (обычно в течение месяцев), и неврологические симптомы стабилизируются; лучше всего отвечает боль, тогда как двигательные и чувствительные нарушения восстанавливаются меньше, а диссоциированное расстройство чувствительности может быть стойким. Ранняя диагностика и лечение важны для предотвращения необратимого повреждения. Повторное вмешательство может потребоваться по таким причинам, как закупорка шунта; результаты индивидуальны, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1405-1411.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Oldfield EH, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation. J Neurosurg. 1994.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.