Кривошея (цервикальная дистония)
Кривошея (цервикальная дистония) — наиболее частая фокальная дистония, характеризующаяся аномальной позой головы (повёрнутая, наклонённая, согнутая или разогнутая), вызванной непроизвольными, устойчивыми или периодическими сокращениями мышц шеи. Основой лечения являются инъекции ботулинического токсина; в рефрактерных случаях может использоваться глубокая стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (GPi-DBS).
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) — наиболее частая фокальная дистония, при которой непроизвольные, устойчивые или периодические сокращения мышц шеи приводят голову в аномальное положение. Она, как правило, чаще встречается у женщин, с типичным началом во взрослом и среднем возрасте. Её патофизиология включает дисфункцию базальных ганглиев и кортикостриарных контуров, утрату тормозного контроля и активацию нежелательных моторных программ.
Типы
По позе головы она делится на подтипы: тортиколлис (голова поворачивается в сторону) встречается наиболее часто; латероколлис (голова наклоняется в сторону); антероколлис (голова сгибается вперёд); и наиболее редкий, ретроколлис (голова разгибается назад). У большинства пациентов наблюдается сочетание этих паттернов. Основными вовлечёнными мышцами являются грудино-ключично-сосцевидная мышца, ременная мышца головы, трапециевидная мышца, мышца, поднимающая лопатку, и лестничные мышцы.
Причины и факторы риска
Подавляющее большинство случаев представляют собой первичную (идиопатическую) дистонию; в некоторых имеется генетическая предрасположенность (аутосомно-доминантное наследование), но большинство являются спорадическими. К вторичным причинам относятся лекарственные препараты (нейролептик-индуцированная поздняя дистония), травма шеи, поражения базальных ганглиев (инфаркт, кровоизлияние), болезнь Вильсона и рассеянный склероз. Исключение вторичных причин важно в случаях раннего начала.
Симптомы
Основными признаками являются аномальная поза головы и сокращение мышц шеи; сокращение может быть устойчивым (тоническим) или ритмичным (клоническим, дистонический тремор). Хроническая боль в шее сопутствует состоянию у большой доли пациентов. На ранней стадии симптомы проявляются периодически при стрессе и утомлении, тогда как при запущенном заболевании они могут становиться постоянными. Часто встречается специфический для дистонии сенсорный приём (geste antagoniste): лёгкое прикосновение к подбородку, щеке или лбу временно корректирует позу головы. Симптомы обычно уменьшаются во время сна и отдыха. Аномальная поза может вызывать социальную тревогу, потерю работы и снижение качества жизни.
Диагностика
Диагноз клинический; анамнеза и физикального осмотра обычно достаточно. Подтверждающими находками являются непроизвольные сокращения шеи, аномальная поза головы, положительный сенсорный приём и уменьшение симптомов в покое. Для исключения вторичных причин выполняются МРТ шейного отдела и головного мозга; у молодых пациентов проверяют церулоплазмин и медь мочи на болезнь Вильсона. Электромиография (ЭМГ) не является рутинной для диагностики, но помогает выявить целевые мышцы для инъекции ботулинического токсина. Дифференциальный диагноз включает врождённую мышечную кривошею, психогенную дистонию, шейную радикулопатию и поражения задней черепной ямки.
Медикаментозное (консервативное) лечение
Инъекция ботулинического токсина является лечением первой линии и наиболее эффективным. Она вводится в вовлечённые мышцы (грудино-ключично-сосцевидную, ременную, трапециевидную, поднимающую лопатку) под анатомическим или ЭМГ-контролем; блокируя высвобождение ацетилхолина, она уменьшает сокращения и корректирует позу. Эффект начинается в течение 1–2 недель, длится около 3–4 месяцев и требует повторных инъекций через регулярные интервалы. Возможные побочные эффекты включают преходящее затруднение глотания (дисфагия) и слабость шеи. Пероральные препараты (антихолинергические средства, баклофен, клоназепам) менее эффективны и обычно используются как вспомогательные. Физиотерапия, тренировка осанки, обучение использованию сенсорного приёма и лечение боли играют поддерживающую роль.
Хирургическое лечение: глубокая стимуляция мозга (GPi-DBS)
У пациентов, рефрактерных к максимальной терапии ботулиническим токсином и пероральным препаратам, с выраженным нарушением функции, рассматривается двусторонняя глубокая стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (GPi). Высокочастотная стимуляция уменьшает дистонические сокращения; в подходящих случаях может быть достигнуто значительное улучшение, и эффект сохраняется в долгосрочной перспективе. Возможные осложнения включают дизартрию (нарушение речи), инфекцию и кровоизлияние. Первичная дистония, сохранная когнитивная функция и подходящий возраст являются важными определяющими факторами при отборе кандидатов.
Прогноз
Цервикальная дистония, как правило, является хроническим состоянием; спонтанная и стойкая ремиссия встречается редко. Терапия ботулиническим токсином обеспечивает заметное улучшение боли и позы у большинства пациентов, но лечение должно быть продолжающимся. В рефрактерных случаях DBS может предложить долгосрочное улучшение. Ранняя диагностика и лечение уменьшают вторичные дегенеративные изменения, вызванные хронической аномальной позой. План лечения индивидуализируется для каждого пациента, и никакой результат не может быть гарантирован заранее.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1844-1845.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:996-1001.
- Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013;28(7):863-873.
- Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache. Neurology. 2016;86(19):1818-1826.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.