Вестибулярная шваннома (акустическая невринома)
Вестибулярная шваннома (акустическая невринома) — это доброкачественная опухоль (степень 1 по ВОЗ), возникающая из шванновских клеток вестибулярной (равновесной) порции 8-го черепного нерва. Она составляет подавляющее большинство опухолей мостомозжечкового угла (ММУ). Её наиболее частым симптомом является односторонняя, медленно прогрессирующая потеря слуха. Большинство случаев спорадические; небольшая часть связана с наследственным нейрофиброматозом 2 типа (NF2).
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Вестибулярная шваннома — это доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток, окутывающих вестибулярную порцию 8-го черепного нерва (преддверно-улиткового нерва). Она классифицируется как степень 1 по ВОЗ и не метастазирует. Обычно она начинается во внутреннем слуховом проходе и со временем растёт в направлении мостомозжечкового угла. Хотя «акустическая невринома» является традиционным названием, «вестибулярная шваннома» точнее, поскольку опухоль возникает из оболочки вестибулярного (равновесного), а не улиткового (слухового) нерва.
Эпидемиология
Вестибулярная шваннома — наиболее частая внутричерепная опухоль из шванновских клеток и составляет подавляющее большинство опухолей мостомозжечкового угла. Средний возраст при постановке диагноза составляет 50–60 лет, и она немного чаще встречается у женщин. Подавляющее большинство случаев спорадические и односторонние; примерно один из двадцати связан с наследственным нейрофиброматозом 2 типа (NF2). При NF2 опухоли обычно двусторонние и появляются в более молодом возрасте; двусторонняя вестибулярная шваннома является отличительным признаком NF2.
Симптомы
Наиболее частым и ранним симптомом является односторонняя, медленно прогрессирующая нейросенсорная потеря слуха; сначала страдают высокие частоты, и разборчивость речи может быть затруднена даже при относительно сохранном тональном слухе. Другими частыми симптомами являются односторонний звон в ухе (тиннитус) и ощущение неустойчивости. Поскольку опухоль растёт медленно и система равновесия организма адаптируется, внезапное сильное головокружение встречается редко. Крупные опухоли могут вызывать снижение чувствительности лица (тройничный нерв), редко слабость лица (лицевой нерв) и компрессию ствола мозга с гидроцефалией.
Классификация
Размер и распространённость опухоли часто градируют по классификации Koos. Степень 1 ограничена внутренним слуховым проходом (интраканаликулярная). Степень 2 распространяется в мостомозжечковый угол, но мала и не касается мозжечка. Степень 3 умеренного размера и контактирует с мозжечком. Степень 4 крупная и сдавливает ствол мозга. Эта классификация направляет выбор лечения и прогнозирование результатов.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием гадолинием является золотым стандартом; тонкосрезовые последовательности, детализирующие внутренний слуховой проход и мостомозжечковый угол, могут выявить даже миллиметровые опухоли. Типичный вид — образование в форме «рожка мороженого», интенсивно накапливающее контраст, простирающееся из внутреннего слухового прохода в угол. Оценка слуха обязательна у всех пациентов: тональная аудиометрия и показатель распознавания слов (WRS) определяют уровень полезного слуха, что напрямую влияет на выбор лечения. Дифференциальный диагноз включает другие образования угла, такие как менингиома, эпидермоидная киста и арахноидальная киста.
Варианты лечения
Существуют три основных подхода, и выбор индивидуализируется в зависимости от размера опухоли, скорости роста, состояния слуха, возраста и предпочтений пациента. При малых, бессимптомных или малосимптомных опухолях и у пожилых пациентов активное наблюдение (watch-and-scan) с регулярными МРТ и аудиометрией является безопасным вариантом, поскольку значительная часть опухолей никогда не растёт или растёт очень медленно. При средних-крупных или прогрессирующих опухолях микрохирургическая резекция является радикальным лечением; ретросигмовидный, транслабиринтный доступ или доступ через среднюю черепную ямку выбирается в зависимости от цели сохранения слуха и размера опухоли. При малых-средних опухолях стереотаксическая радиохирургия (Гамма-нож, КиберНож) является эффективной неинвазивной альтернативой; поддержание низкой дозы на улитку важно для сохранения слуха. При прогрессирующих опухолях, связанных с NF2, могут использоваться таргетные системные методы лечения, такие как ингибитор VEGF бевацизумаб.
Прогноз
Вестибулярная шваннома — доброкачественная опухоль, и при современном лечении прогноз очень хороший, с низкой смертностью. Показатели сохранения лицевого нерва в хирургии высоки, особенно при малых и средних опухолях; сохранение слуха тесно связано с размером опухоли и предоперационным качеством слуха. Независимо от варианта лечения рекомендуется долгосрочное наблюдение с МРТ; частота рецидивов в целом низкая. Лечение планируется командой, включающей нейрохирургию, оториноларингологию и при необходимости радиационную онкологию; результаты различаются от пациента к пациенту, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:777-802.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1461-1471.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:710-718.
- Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.