Astrositoma
Astrositoma, beynin destek hücreleri olan astrositlerden köken alan, en sık görülen glial tümör grubudur. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflaması, astrositomaları IDH mutasyon durumuna göre yeniden tanımlamış ve IDH-mutant astrositomayı, IDH-wildtype glioblastomdan ayrı bir hastalık olarak ele almıştır.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Astrositoma, beynin destek dokusunu oluşturan astrositlerden gelişen primer beyin tümörüdür. Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık üçte birini oluşturur ve glial tümörlerin en yaygın tipidir. Her yaşta görülebilir; çocuklarda en sık pilositik astrositoma, erişkinlerde ise diffüz infiltratif astrositomalar ön plandadır.
Epidemiyoloji
Astrositik tümörlerin insidansı yaklaşık 4,8/100.000 kişi-yıldır. Diffüz astrositomalar genellikle 35-45 yaş arası genç-orta yaş erişkinlerde, pilositik astrositoma ise çocuklarda (5-15 yaş) pik yapar. Erkeklerde kadınlara göre hafif daha sıktır. Çoğu olguda belirli bir risk faktörü saptanmaz; iyonlaştırıcı radyasyon ve bazı kalıtsal sendromlar (Li-Fraumeni, NF1, Turcot) risk artışı ile ilişkilidir.
Belirtiler
Belirtiler tümörün yeri ve derecesine göre değişir. Epileptik nöbetler sıklıkla ilk başvuru nedenidir; özellikle düşük dereceli kortikal tümörlerde belirgindir. Diğer bulgular arasında kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı, kişilik ve davranış değişiklikleri, bellek ve konsantrasyon güçlüğü, konuşma bozukluğu (afazi) ile tümörün yerine bağlı kol-bacak güçsüzlüğü veya koordinasyon bozukluğu yer alır.
Tanı
Tanıda MR temel yöntemdir; T2 ve FLAIR sekanslarında infiltratif, hiperintens lezyon görülür. İleri MR teknikleri (perfüzyon, spektroskopi, difüzyon) ve amino asit PET, tümör derecesini ve aktif tümör dokusunu değerlendirmede yardımcıdır. Kesin tanı stereotaktik biyopsi veya cerrahi rezeksiyon ile alınan dokunun patolojik ve moleküler incelemesiyle konur. IDH mutasyonu, CDKN2A/B durumu, ATRX ve TP53 gibi belirteçler tanı, derece ve prognozda kritik öneme sahiptir.
Sınıflama ve Derecelendirme (2021 DSÖ CNS5)
2021 DSÖ sınıflaması, erişkin diffüz gliomları IDH durumuna göre yeniden tanımladı. IDH-mutant astrositoma artık tek bir tümör tipi olarak kabul edilir ve derece 2, 3 veya 4 olarak sınıflandırılır; 'anaplastik' terimi kaldırılmıştır. Mikrovasküler proliferasyon, nekroz veya CDKN2A/B homozigot delesyonu varlığında histoloji ne olursa olsun tümör derece 4 kabul edilir. IDH-mutant astrositomalar, IDH-wildtype glioblastoma kıyasla belirgin olarak daha iyi prognoza sahiptir.
Tedavi Seçenekleri
Tedavi; derece, IDH durumu, moleküler profil, tümörün yeri ve hastanın durumuna göre bireyselleştirilir. İlk basamak genellikle mümkün olan en geniş güvenli cerrahi rezeksiyondur; nöronavigasyon, intraoperatif MR, 5-ALA floresan ve uyanık kraniyotomi gibi modern teknikler fonksiyonu korurken rezeksiyonu artırır. Düşük dereceli IDH-mutant tümörlerde cerrahi sonrası seçenekler arasında yakın izlem, beyin-penetran IDH inhibitörü vorasidenib (cerrahi sonrası belirli derece 2 olgular için onaylanmıştır) ve gerektiğinde radyoterapi ile kemoterapi yer alır. Daha yüksek dereceli olgularda radyoterapi ve kemoterapi (temozolomid veya PCV) eklenir.
Prognoz
Prognozun en güçlü belirleyicilerinden biri IDH mutasyon durumudur. IDH-mutant astrositomalarda sağkalım, IDH-wildtype glioblastoma kıyasla belirgin olarak daha uzundur ve dereceye göre değişir. Düşük dereceli tümörler zaman içinde daha yüksek dereceye dönüşebileceğinden yakın MR takibi önemlidir. Tedavi multidisipliner bir ekip tarafından yürütülür; sonuçlar bireysel olarak değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
- Mellinghoff IK, et al. Vorasidenib in IDH1- or IDH2-mutant low-grade glioma (INDIGO). N Engl J Med. 2023.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Central Nervous System Cancers.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.