Beyin Tümörleri

Glioblastom (glioblastoma, IDH-wild type), erişkinlerde en sık görülen ve en agresif primer malign beyin tümörüdür. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 4 olarak yer alır ve hızlı büyüme ile çevre beyin dokusuna yayılma eğilimi gösterir.

Meningiom (meningioma), beyin ve omurilik zarlarını oluşturan araknoid hücrelerden köken alan, çoğunlukla iyi huylu tümördür. Erişkinlerde en sık görülen ekstra-aksiyel intrakranial kitledir ve primer beyin tümörlerinin yaklaşık üçte birini oluşturur. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 1, 2 ve 3 olarak derecelendirilir.

Astrositoma, beynin destek hücreleri olan astrositlerden köken alan, en sık görülen glial tümör grubudur. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflaması, astrositomaları IDH mutasyon durumuna göre yeniden tanımlamış ve IDH-mutant astrositomayı, IDH-wildtype glioblastomdan ayrı bir hastalık olarak ele almıştır.

Oligodendroglioma, beynin miyelin üreten oligodendrosit hücrelerinden köken alan, yavaş büyüyen diffüz bir gliomdur. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasına göre tanı, IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonunun birlikte bulunmasını gerektirir. Diffüz gliomlar içinde en iyi prognoza sahip tümördür.

Ependimoma, beyin ventriküllerinin ve omuriliğin merkezi kanalının iç yüzeyini döşeyen ependim hücrelerinden köken alan bir merkezi sinir sistemi tümörüdür. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflaması ependimomaları anatomik yerleşim ve moleküler özelliklerine göre alt gruplara ayırır. Tedavide tam cerrahi rezeksiyon en önemli prognostik faktördür.

Medulloblastoma, çocuklarda en sık görülen kötü huylu beyin tümörüdür. Beyincikte (serebellum) ortaya çıkar, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 4 olarak yer alır ve beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılabilir. Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapiyi birleştiren multidisipliner tedavi gerektirir.

Beyin metastazları, vücudun başka bir bölgesindeki bir kanserin beyne yayılmasıyla oluşan sekonder tümörlerdir. Erişkinlerde en sık görülen intrakranial tümör grubudur ve primer beyin tümörlerinden çok daha sıktır. Tedavi, primer kanserin tipine ve metastazların özelliklerine göre planlanan multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.

Primer santral sinir sistemi lenfoması (PSSL), beyin, gözler, leptomeninks veya omurilikte başlayan ve vücudun başka bölgelerine yayılmayan agresif bir lenfoma türüdür. Olguların büyük çoğunluğu diffüz büyük B-hücreli lenfoma histolojisindedir. Tedavisi cerrahi rezeksiyona değil, yüksek doz metotreksat temelli kemoterapiye dayanır.

Diffüz midline glioma (DMG, H3 K27-altered), çocuklarda orta hat yapılarında (beyin sapı, talamus, omurilik) yerleşen, son derece agresif bir beyin tümörüdür. Eski adıyla diffüz intrinsik pontin glioma (DIPG) olarak bilinir; Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 4 olarak yer alır.

ATRT (atipik teratoid rabdoid tümör), bebek ve küçük çocuklarda görülen, son derece nadir ve agresif bir embriyonel beyin tümörüdür. SMARCB1 (nadiren SMARCA4) geninin kaybı ile karakterizedir ve Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 4 olarak yer alır.

Esthesioneuroblastoma (olfaktör nöroblastom), burun boşluğunun üst kısmındaki koku alma epitelinden köken alan nadir bir malign nöroektodermal tümördür. Yavaş büyür ancak lokal invaziv davranır; kafa tabanını aşarak ön kafa çukuruna uzanabilir.

Pineal bölge tümörleri, beynin ortasında üçüncü ve dördüncü ventrikül arasında yer alan pineal bez (epifiz) ve çevresinden kaynaklanan, farklı türleri içeren heterojen bir tümör grubudur. Tedavi ve seyir büyük ölçüde tümörün türüne bağlıdır.

Soliter fibröz tümör (SFT), beyin zarlarından (dura) kaynaklanabilen, mezenkimal kökenli nadir bir tümördür. Radyolojik olarak menenjioma çok benzer; ayırımı patolojik ve moleküler incelemeyle yapılır. NAB2::STAT6 gen füzyonu hastalığın moleküler imzasıdır.

Koroid pleksus tümörleri, beyin ventrikülleri içinde beyin omurilik sıvısını (BOS) üreten koroid pleksus epitelinden köken alan nadir tümörlerdir. İyi huylu papillomdan (derece 1) malign karsinoma (derece 3) kadar uzanan bir yelpaze oluşturur ve özellikle bebeklerde görülür.

Hemanjioblastoma, merkezi sinir sisteminin damar kökenli, iyi huylu (DSÖ derece 1) tümörüdür. En sık beyincikte (serebellum) görülür ve yetişkin posterior fossa tümörlerinin önemli bir kısmını oluşturur. Olguların yaklaşık dörtte biri kalıtsal Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı ile ilişkilidir. Tam cerrahi çıkarımı çoğu olguda küratiftir.

Prolaktinoma, hipofiz bezinin ön lobundan kaynaklanan ve aşırı prolaktin hormonu salgılayan iyi huylu bir tümördür (hipofiz nöroendokrin tümörü, PitNET). En sık görülen fonksiyonel hipofiz tümörüdür ve kadınlarda erkeklere göre belirgin olarak daha sıktır. Diğer hipofiz tümörlerinin aksine birinci basamak tedavisi cerrahi değil, ilaçla (dopamin agonisti) tedavidir.

GH (büyüme hormonu) salgılayan hipofiz tümörü, kanda aşırı büyüme hormonu ve IGF-1 düzeyine yol açar. Erişkinlerde el, ayak ve yüzde kademeli büyüme ile seyreden akromegali tablosuna; epifizler kapanmadan önce çocuklarda ise gigantizme neden olur. İyi huylu bir hipofiz nöroendokrin tümörü (PitNET) olmakla birlikte, tedavi edilmediğinde önemli sistemik komplikasyonlar oluşturur.

ACTH salgılayan hipofiz tümörü, böbrek üstü bezlerini uyararak aşırı kortizol üretimine ve Cushing hastalığı tablosuna yol açar. Cushing hastalığı, endojen Cushing sendromunun en sık nedenidir. İyi huylu bir hipofiz nöroendokrin tümörü (PitNET) olmakla birlikte, kontrolsüz kortizol fazlalığı ciddi sistemik sonuçlar doğurur.

Kraniofaringioma, embriyonik Rathke poşunun epitel kalıntılarından kaynaklanan, hipofiz bölgesi (sellar/suprasellar) yerleşimli bir tümördür. Histolojik olarak iyi huylu (DSÖ derece 1) olmakla birlikte hipotalamus, optik kiazma ve hipofiz sapı gibi hayati yapılara komşuluğu nedeniyle klinik olarak güç yönetilen bir hastalıktır. Çocukluk ve erişkin dönemde olmak üzere iki yaş tepe noktası gösterir.

Vestibüler schwannoma (akustik nöroma), 8. kranial sinirin denge (vestibüler) bölümünün Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu (DSÖ derece 1) bir tümördür. Serebellopontin köşe (CPA) yerleşimli tümörlerin büyük çoğunluğunu oluşturur. En sık belirtisi tek taraflı, yavaş ilerleyen işitme kaybıdır. Çoğu olgu sporadiktir; küçük bir kısmı kalıtsal Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) ile ilişkilidir.

Non-fonksiyonel hipofiz adenomları, hipofiz bezinden kaynaklanan ancak hormon fazlalığına bağlı klinik bir sendroma yol açmayan tümörlerdir. Yavaş büyüdükleri için genellikle büyük boyutta (makroadenom) ve çevre yapılara bası belirtileriyle tanı alırlar.

Kordoma ve kondrosarkom, kafa tabanı kemiklerinden kaynaklanan nadir, lokal agresif kötü huylu tümörlerdir. Kordoma embriyonik notokord artıklarından, kondrosarkom kıkırdak dokudan gelişir; benzer yerleşim ve tedavi yaklaşımları nedeniyle birlikte değerlendirilirler.

Glomus tümörleri (paragangliomalar), baş-boyun bölgesindeki glomus cisimciklerinden kaynaklanan, çoğunlukla iyi huylu ancak lokal invaziv ve damardan zengin tümörlerdir. Temporal kemik ve kafa tabanı yerleşimli tipleri pulsatil kulak çınlaması ve kraniyal sinir belirtileriyle ortaya çıkabilir.