Chiari Malformasyonu (Arnold-Chiari Malformasyonu)
Chiari malformasyonu, beyinciğin alt kısmının (serebellar tonsiller) ve bazen beyin sapının kafatası tabanındaki büyük delikten (foramen magnum) omurilik kanalına doğru sarktığı doğuştan bir anomalidir. Beyin omurilik sıvısı dolaşımını bozarak siringomyeli ve hidrosefaliye yol açabilir; belirti veren olgularda cerrahi dekompresyon uygulanır.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Chiari malformasyonu, beyinciğin alt kısmı olan serebellar tonsillerin ve bazı tiplerde beyin sapının, kafatası tabanındaki foramen magnumdan omurilik kanalına doğru yer değiştirmesiyle (herniasyon) tanımlanan doğuştan bir anomalidir. En yaygın form olan Tip 1'de serebellar tonsiller belirli bir eşiğin altına sarkar ve genellikle çocukluk sonu veya erişkinlikte belirti verir. Tip 2 (Arnold-Chiari) spina bifida ile birlikte görülür ve daha erken tanınır. Bu yer değiştirme, foramen magnum düzeyinde beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımını engelleyerek siringomyeli (omurilik içinde kist) ve hidrosefali gelişimine zemin hazırlayabilir.
Nedenler ve Risk Faktörleri
Tip 1 Chiari çoğunlukla posterior fossanın (arka kafa çukuru) küçük olması ve beyinciğe yeterli yer kalmamasıyla ilişkilidir; olguların büyük kısmı sporadik (rastlantısal) olup belirgin bir genetik neden bilinmez. Ailesel yatkınlık az sayıda olguda bildirilmiştir. Tip 2 Chiari nöral tüp defekti olan spina bifida ile birlikte görülür ve gebelikte folik asit eksikliği bilinen bir risk etmenidir.
Belirtiler
En karakteristik belirti, öksürük, hapşırık veya ıkınma (Valsalva manevrası) ile artan, ense ve baş arkasında hissedilen baş ağrısıdır. Buna boyun ağrısı, denge ve koordinasyon bozukluğu (ataksi), ellerde uyuşma ve güçsüzlük, yutma güçlüğü, çift veya bulanık görme, kulak çınlaması, baş dönmesi ve uyku apnesi eşlik edebilir. Siringomyeli geliştiğinde sırt-kol ağrısı ve özellikle çocuklarda skolyoz ortaya çıkabilir. Pek çok Tip 1 olgu ise belirti vermeden rastlantısal saptanır.
Tanı
Tanıda altın standart manyetik rezonans görüntülemedir (MR); serebellar tonsillerin foramen magnum altına sarktığını ve eşlik eden siringomyeli varlığını gösterir. Sagital ve aksiyel kesitlere ek olarak BOS akım çalışması (faz-kontrast/sine MR) foramen magnum düzeyindeki akış bozukluğunu değerlendirir ve cerrahi planlamada yol göstericidir. Bilgisayarlı tomografi kemik yapıları ve posterior fossa anatomisini değerlendirmede yardımcı olur. Belirtilerin omurilik tutulumunu ölçmek için elektrofizyolojik testler kullanılabilir.
Tedavi
Tedavi, belirtilerin varlığı ve şiddetine göre belirlenir. Rastlantısal saptanan ve belirti vermeyen Tip 1 olgular genellikle aralıklı MR ve nörolojik muayene ile izlenir. Belirti veren hastalarda standart girişim posterior fossa dekompresyonudur: arka kafa kemiğinin bir bölümü (suboksipital kraniektomi) ve birinci boyun omurunun arka kemeri (C1 laminektomi) çıkarılarak beyincik ve beyin sapına yer açılır. Daha geniş dekompresyon için dura açılıp bir yama ile genişletilebilir (duraplasti). Eşlik eden siringomyeli çoğunlukla dekompresyondan sonra kendiliğinden geriler; hidrosefali varsa şant gerekebilir.
Prognoz
Uygun seçilmiş hastalarda cerrahi dekompresyon sonrası belirtilerin önemli bir bölümü düzelir veya durağanlaşır; özellikle Valsalva ile tetiklenen baş ağrısı belirgin biçimde azalabilir. Motor ve duyusal belirtiler ile siringomyeli, aylar içinde kademeli olarak geriler. Erken tanı ve tedavi kalıcı omurilik hasarını önlemek açısından önemlidir. Bir kısım hastada belirtiler sürebilir veya nadiren yeniden girişim gerekebilir; sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Milhorat TH, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings. Neurosurgery. 1999.
- Tubbs RS, et al. Institutional experience with Chiari malformation Type I surgery. J Neurosurg Pediatr. 2011.
- Langridge B, et al. Chiari Malformation Type 1: A Systematic Review of Natural History and Conservative Management. World Neurosurg. 2017.
- StatPearls — Chiari Malformation. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.