Diastematomyeli (Split Cord Malformasyonu)
Diastematomyeli (split cord malformasyonu), omuriliğin sagittal düzlemde ikiye ayrılmasıyla karakterize nadir bir doğumsal anomalidir. İki yarım omurilik (hemikord) arasında kemik veya fibröz bir bölme (septum) bulunabilir. Sıklıkla gergin omurilik ve omurga anomalileri eşlik eder; ilerleyici belirti olan olgularda cerrahi gerekir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Diastematomyeli (Yunanca 'yarık omurilik'), omuriliğin sagittal düzlemde ikiye ayrılarak iki yarım omurilik (hemikord) oluşturduğu bir spinal disrafizm formudur. Embriyonik gelişimin erken döneminde, omurganın öncülü notokord ile nöral tüpün gelişimindeki hatalar sonucu ortaya çıkar; ayrılma genellikle birkaç vertebra düzeyinde, lomber veya torakal bölgede görülür.
Tipleri (Pang Sınıflaması)
Pang sınıflamasına göre iki ana tip vardır. Tip I'de her hemikord ayrı bir dura kılıfı içindedir ve aralarında kemik veya fibrokartilaj bir septum bulunur; cerrahi olarak daha karmaşıktır. Tip II'de iki hemikord tek bir dura kılıfı içindedir, septum yoktur veya ince fibröz bir banttan ibarettir; bu olgularda genellikle gergin omuriliğin serbestleştirilmesi yeterlidir. Bu ayrım cerrahi planlamayı doğrudan etkilediği için önemlidir.
Eşlik Eden Durumlar
Diastematomyeli genellikle izole değildir. Omurga anomalileri (hemivertebra, blok vertebra, spina bifida occulta, genişlemiş interpediküler mesafe) olguların büyük kısmında eşlik eder. Neredeyse her olguda bir miktar gergin omurilik bulunur. Konjenital skolyoz sıktır ve ilerleyici olabilir. Lipom, dermal sinüs ve siringomiyeli gibi diğer disrafik anomaliler de eşlik edebilir.
Belirtiler
Belirtiler değişkendir. Sırtta tüylenme, hemanjiom, dermal sinüs veya çukur gibi cilt bulguları altta yatan anomaliye işaret eder. Gergin omuriliğe bağlı ilerleyici belirtiler genellikle çocukluk çağında başlar: tipik olarak asimetrik bacak güçsüzlüğü, yürüme bozukluğu, ayak deformiteleri (pes cavus), bacak uzunluğu farkı, mesane-bağırsak işlev bozukluğu ve bel-bacak ağrısı. Konjenital skolyoz erken çocuklukta belirginleşebilir ve hızlı büyüme dönemlerinde kötüleşebilir.
Tanı
Tanıda spinal manyetik rezonans görüntüleme (MR) referans yöntemdir; ikiye ayrılmış omurilik, septumun varlığı ve niteliği, dura kılıfı durumu (Tip I ayrı, Tip II tek), gergin omurilik ve eşlik eden anomaliler gösterilir. Düz grafilerde genişlemiş interpediküler mesafe karakteristik bir ipucudur. Bilgisayarlı tomografi (BT) kemik septumu ve omurga anomalilerini ayrıntılı değerlendirir; cerrahi planlamada yardımcıdır. Mesane belirtisi olanlarda ürodinamik inceleme yapılır.
Tedavi
Tedavi, Tip I'de septum rezeksiyonu ve gergin omuriliğin serbestleştirilmesini (detethering), Tip II'de ise genellikle yalnızca serbestleştirmeyi içerir. Cerrahi sırasında nörofizyolojik monitörizasyon omuriliği korumaya yardımcı olur. İlerleyici nörolojik belirti olan olgularda ve belirgin kemik septumlu Tip I olgularında cerrahi önerilir; amaç ilerlemeyi durdurmak ve mevcut işlevleri korumaktır. Konjenital skolyoz nedeniyle omurga füzyonu planlanan olgularda diastematomyeli cerrahisi genellikle skolyoz cerrahisinden önce yapılır. Asemptomatik Tip II olgularda izlem tercih edilebilir.
Seyir
Erken tanı ve uygun cerrahi ile ilerleyici belirtilerin durdurulması genellikle mümkündür; ağrı ve mesane belirtileri sıklıkla iyileşirken kalıcılaşmış motor kayıplar yalnızca kısmen düzelebilir. Bir kısım olguda ameliyat sonrası yeniden gerginlik (re-tethering) gelişebilir ve revizyon gerekebilir. Eşlik eden konjenital skolyoz ayrı bir takip ve sıklıkla cerrahi gerektirir. Sonuçlar tanı zamanına, tipe ve eşlik eden anomalilere göre değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis. Neurosurgery. 1992.
- Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. Neurosurgery. 1992.
- Mahapatra AK, Gupta DK. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients. J Neurosurg. 2005.
- Tortori-Donati P, Rossi A, Cama A. Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features. Neuroradiology. 2000.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.