Ependimoma
Ependimoma, beyin ventriküllerinin ve omuriliğin merkezi kanalının iç yüzeyini döşeyen ependim hücrelerinden köken alan bir merkezi sinir sistemi tümörüdür. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflaması ependimomaları anatomik yerleşim ve moleküler özelliklerine göre alt gruplara ayırır. Tedavide tam cerrahi rezeksiyon en önemli prognostik faktördür.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Ependimoma, beyin ventriküllerini ve omurilik merkezi kanalını döşeyen ependim hücrelerinden gelişen primer bir merkezi sinir sistemi tümörüdür. Tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %3'ünü oluşturur. Hem beyinde hem de omurilikte ortaya çıkabilir.
Epidemiyoloji
Ependimoma bimodal bir yaş dağılımı gösterir. Çocuklarda genellikle erken yaşlarda ve sıklıkla arka çukur (posterior fossa) yerleşimlidir; erişkinlerde ise daha çok spinal (omurilik) yerleşim görülür. Spinal ependimomalar erişkinde primer omurilik tümörlerinin önemli bir kısmını oluşturur. Nörofibromatozis tip 2 (NF2) özellikle spinal ependimoma riskini artırır.
Belirtiler
Belirtiler tümörün yerine bağlıdır. Arka çukur tümörlerinde hidrosefali ve kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı, sabah kusmaları, denge ve koordinasyon bozukluğu (ataksi), çift görme görülebilir; bebeklerde baş çevresinde büyüme ve huzursuzluk olabilir. Spinal ependimomalarda ise tümörün düzeyine göre ağrı, güçsüzlük ve duyu kayıpları ortaya çıkar.
Tanı
Kontrastlı beyin MR temel tanı yöntemidir. Tüm nöroaksisin değerlendirilmesi önemlidir; bu nedenle beyin ve tüm spinal MR ile birlikte, leptomeningeal (zar) yayılım riski olan olgularda beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojisi yapılır. BOS örneği yalancı pozitiflikten kaçınmak için genellikle cerrahiden birkaç hafta sonra alınır. Kesin tanı patolojik incelemeyle konur; 2021 DSÖ sınıflaması metilasyon profili ve belirli moleküler belirteçleri sınıflamaya dâhil etmiştir.
Sınıflama ve Derecelendirme (2021 DSÖ CNS5)
2021 DSÖ sınıflaması ependimomaları anatomik yerleşim (supratentoryal, arka çukur, spinal) ve moleküler özelliklerine göre alt gruplara ayırır. Örneğin supratentoryal ependimomalar ZFTA veya YAP1 füzyon durumuna göre; arka çukur ependimomaları ise metilasyon profiline göre PFA ve PFB gruplarına ayrılır. Bu moleküler alt tipler prognozu ve tedavi kararlarını doğrudan etkiler; bazı alt gruplar (örneğin PFB ve çoğu spinal ependimoma) daha iyi, bazıları (PFA) daha agresif seyreder.
Tedavi Seçenekleri
Cerrahi tedavi ependimomada en kritik basamaktır; tam (gross total) rezeksiyon en güçlü prognostik faktördür ve sağkalımı belirgin olarak etkiler. Hidrosefali varlığında şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi gerekebilir. Cerrahiden sonra, tümörün derecesi, moleküler alt tipi ve rezeksiyon derecesine göre fokal radyoterapi uygulanabilir; leptomeningeal yayılım varlığında kraniyospinal radyoterapi gerekir. Kemoterapinin rolü sınırlıdır ve daha çok çok küçük çocuklarda radyoterapiyi geciktirmek veya nükseden hastalıkta kullanılır. Çocuklarda normal dokuyu koruması nedeniyle proton tedavisi tercih edilebilir.
Prognoz
Prognoz; rezeksiyon derecesi, tümör derecesi, yaş ve moleküler alt tipe göre belirgin şekilde değişir. Tam rezeksiyon sağlanan olgularda ve iyi prognozlu alt tiplerde (örneğin çoğu spinal ependimoma) sonuçlar daha iyidir. Tüm hastalarda uzun süreli MR takibi önemlidir, çünkü nüks yıllar sonra ortaya çıkabilir. Sonuçlar bireysel olarak değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
- Pajtler KW, et al. Molecular classification of ependymal tumors across all CNS compartments. Cancer Cell. 2015.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Central Nervous System Cancers.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.