Esthesioneuroblastoma (Olfaktör Nöroblastom)
Esthesioneuroblastoma (olfaktör nöroblastom), burun boşluğunun üst kısmındaki koku alma epitelinden köken alan nadir bir malign nöroektodermal tümördür. Yavaş büyür ancak lokal invaziv davranır; kafa tabanını aşarak ön kafa çukuruna uzanabilir.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Esthesioneuroblastoma, ilk kez 1924'te tanımlanmış, burun boşluğunun tavanındaki olfaktor (koku alma) epitelin bazal nöral hücrelerinden gelişen nadir bir malign tümördür. Tüm sinonazal tümörlerin yaklaşık %3-6'sını oluşturur. Kribiform plaka komşuluğunda başlar, yavaş büyüyerek ön kafa tabanına ve nadiren frontal loba uzanabilir.
Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri
Hastalık çift tepeli (bimodal) yaş dağılımı gösterir: ilk tepe 11-20 yaş, ikinci tepe 50-60 yaş aralığındadır. Kadın-erkek dağılımı eşit veya hafif erkek baskınlığındadır. İnsidans yılda milyonda yaklaşık 0,4 vaka kadardır. Olası risk etkenleri arasında kronik sinonazal inflamasyon, sigara kullanımı ve bazı mesleki maruziyetler (ahşap tozu, metal tozu) sayılır; çoğu olgu sporadik gelişir.
Belirtiler
En sık başvuru nedeni tek taraflı, giderek artan burun tıkanıklığıdır. Buna tekrarlayan burun kanaması (epistaksis), koku alma kaybı veya azalması (anosmi/hiposmi) ve frontal bölgede baş ağrısı eşlik edebilir. Orbita (göz çukuru) tutulumunda göz fırlaması (proptoz) ve çift görme görülebilir. İntrakranyal uzanımda koku yanılsamaları, kişilik değişiklikleri ve nöbetler ortaya çıkabilir.
Tanı ve Evreleme
Tanıda kontrastlı paranazal sinüs ve beyin MR altın standarttır; kribiform plaka tutulumunu ve intrakranyal uzanımı gösterir. Paranazal BT kemik harabiyetini daha iyi ortaya koyar. PET-BT evreleme ve metastaz taraması için kullanılır. Nazoendoskopi ile kitle görülür ve biyopsi alınır; biyopsi görüntülemeden sonra yapılmalıdır. Kesin tanı immünohistokimya ile doğrulanır (kromogranin, sinaptofizin, NSE pozitif). Evreleme için Kadish sınıflaması (A-D), prognoz için Hyams histolojik derecelendirmesi (1-4) kullanılır.
Tedavi
Tedavi multimodaldir ve en iyi sonuç cerrahi ile sağlanır. Günümüzde erken-orta evre olgularda endoskopik endonazal cerrahi öne çıkan, minimal invaziv yaklaşımdır; dış kesi gerektirmez, iyileşme süresi kısadır ve seçilmiş ileri evrelerde dahi uygulanabilir. Yaygın frontal lob invazyonu veya geniş dural tutulum gibi durumlarda açık kraniofasiyal rezeksiyon gerekebilir. Cerrahi sonrası adjuvan radyoterapi standart olup lokal kontrolü artırır; intrakranyal uzanımda ve genç hastalarda proton tedavisi normal dokuyu koruma avantajı sunar. Yüksek dereceli veya ileri evre hastalıkta kemoterapi (genellikle sisplatin temelli) eklenir.
Prognoz ve Takip
Prognoz evre ve histolojik dereceye bağlıdır. Genel olarak 5 yıllık sağkalım erken evre (Kadish A-B) olgularda yüksek, ileri evre (Kadish C-D) olgularda daha düşüktür; düşük dereceli (Hyams 1-2) tümörler daha iyi seyirlidir. Hastalığın geç nüks (10-20 yıl sonra) gösterebilmesi nedeniyle ömür boyu takip gereklidir; ilk yıllarda daha sık olmak üzere düzenli MR ve nazoendoskopi yapılır. Sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
- Hyams VJ. Olfactory neuroblastoma. In: Tumors of the Upper Respiratory Tract and Ear. AFIP, 1988.
- Marinelli JP, et al. Esthesioneuroblastoma — diagnosis and management. Otolaryngol Clin North Am. 2024.
- StatPearls — Esthesioneuroblastoma (Olfactory Neuroblastoma). NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.