BVS Pedia
Pediatrik ve Konjenital

Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord)

Gergin omurilik sendromu (tethered cord), omuriliğin alt ucunun anormal dokular tarafından omurga kanalının alt kısmına bağlanarak gergin kalması durumudur. Büyüme ile gerginlik artar ve ilerleyici nörolojik hasara yol açabilir. Erken tanı ve cerrahi serbestleştirme (detethering) ilerlemeyi durdurmayı amaçlar.

Son güncelleme: 2026-06-07

Tanım

Gergin omurilik sendromunda, normalde L1-L2 düzeyinde serbestçe sonlanan omuriliğin alt ucu (konus medullaris) anormal dokular tarafından daha aşağıda sabitlenir ve gergin kalır. Çocukluk çağında omurga kemikleri büyürken omurilik sabit kaldığından gerginlik artar; bu mekanik gerilim ve mikrodolaşım bozukluğu zamanla nörolojik hasara yol açabilir.

Nedenler

Gerginliğe yol açan başlıca yapılar kalın ve kısalmış filum terminale, lipom (lipomyelomeningosel), önceki bir cerrahi ya da spina bifida onarımı sonrası skar dokusu, dermoid/epidermoid kist ve diastematomyelidir. Buna göre durum konjenital (doğumsal anomalilere eşlik eden) veya edinsel (cerrahi, travma sonrası skar) olarak ayrılır. Konjenital olgular sıklıkla çocukluk çağında, edinsel olgular her yaşta belirti verebilir.

Belirtiler

Belirtiler sinsi başlangıçlıdır ve ilerleyicidir. Bel ve bacak ağrısı (özellikle aktivite ile), bacaklarda ilerleyici güçsüzlük ve kas erimesi, yürüme bozukluğu, ayak deformiteleri (pes cavus, ayak düşüklüğü) ile duyu kaybı görülebilir. Mesane işlev bozukluğu (idrar kaçırma, sık idrara çıkma, tekrarlayan üriner enfeksiyon) ve bağırsak sorunları sıktır. Sırt alt bölgesinde tüylenme, hemanjiom, lipom veya sakral çukur gibi cilt bulguları altta yatan anomaliye işaret edebilir. Belirtiler hızlı büyüme dönemlerinde kötüleşebilir.

Tanı

Tanı klinik şüphe ve görüntüleme ile konur. Spinal manyetik rezonans görüntüleme (MR) referans yöntemdir; konus medullarisin düşük yerleşimi, kalınlaşmış filum terminale ve eşlik eden anomaliler (lipom, dermoid kist, diastematomyeli) gösterilir. Nörofizyolojik testler (somatosensoryal ve motor uyarılmış potansiyeller, EMG) omurilik ve sinir kökü işlevini değerlendirir. Ürodinamik testler mesane fonksiyonunu inceler. Cilt bulgusu olan bebeklerde spinal MR ile tarama önerilir.

Tedavi

Tedavi cerrahi serbestleştirmedir (detethering). Genel anestezi altında, laminektomi ile omurga kanalı açılır ve dura zarı altında gerginliğe neden olan yapı (kalın filum terminale, lipom, fibröz bantlar veya skar) mikroşirürjik teknikle kesilir ya da çıkarılır. Ameliyat sırasında nörofizyolojik monitörizasyon omuriliği ve sinir köklerini korumaya yardımcı olur. Amaç mevcut işlevleri korumak ve ilerlemeyi durdurmaktır; ağrı ve mesane belirtileri sıklıkla gerilerken kalıcılaşmış motor kayıplar genellikle yalnızca kısmen düzelir. Asemptomatik, tesadüfen saptanan düşük konus olgularında izlem tercih edilebilir.

Seyir ve Yeniden Gerginlik

Erken dönemde, belirtiler henüz hafifken yapılan cerrahi daha iyi sonuç verme eğilimindedir. Bir kısmında ameliyattan sonra skar dokusu veya yapışıklıklara bağlı yeniden gerginlik (re-tethering) gelişebilir ve belirtilerin tekrarı revizyon cerrahisi gerektirebilir. Bu nedenle düzenli nörolojik muayene ve gerektiğinde MR ile uzun dönem takip önemlidir. Sonuçlar hastaya göre değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.

Kaynaklar

  1. Yamada S, Won DJ, Yamada SM. Pathophysiology of tethered cord syndrome. Neurosurg Focus. 2004.
  2. Hertzler DA, et al. Tethered cord syndrome: a review of the literature. Neurosurg Focus. 2010.
  3. Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review. Pediatr Neurosurg. 2007.
  4. Bui CJ, Tubbs RS, Oakes WJ. Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 2007.
Yazan / Editör
Doç. Dr. Özgür Akşan
Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı
19 yıllık uzmanlık deneyimi

Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.