GH Adenomu (Akromegali)
GH (büyüme hormonu) salgılayan hipofiz tümörü, kanda aşırı büyüme hormonu ve IGF-1 düzeyine yol açar. Erişkinlerde el, ayak ve yüzde kademeli büyüme ile seyreden akromegali tablosuna; epifizler kapanmadan önce çocuklarda ise gigantizme neden olur. İyi huylu bir hipofiz nöroendokrin tümörü (PitNET) olmakla birlikte, tedavi edilmediğinde önemli sistemik komplikasyonlar oluşturur.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
GH adenomu (somatotropinoma), hipofiz ön lobunun somatotrop hücrelerinden köken alan ve aşırı büyüme hormonu (GH) salgılayan iyi huylu bir tümördür. Dünya Sağlık Örgütü'nün 2022 sınıflamasında PIT1 soyundan bir hipofiz nöroendokrin tümörü (PitNET) olarak tanımlanır. Aşırı GH, karaciğerde IGF-1 (insülin benzeri büyüme faktörü-1) üretimini artırır; dokulardaki büyüme etkilerinin çoğu IGF-1 aracılığıyla ortaya çıkar.
Epidemiyoloji
GH adenomu, fonksiyonel hipofiz tümörleri arasında prolaktinomadan sonra sık görülenlerdendir. Genellikle 40-50 yaşlarında tanı alır ve kadın-erkek dağılımı yaklaşık eşittir. Akromegalide fiziksel değişiklikler çok yavaş geliştiğinden, ilk belirtiler ile tanı arasında ortalama birkaç yıllık bir gecikme olur. Tümörlerin önemli bir kısmı tanı anında makroadenom (10 mm ve üzeri) boyutundadır.
Belirtiler
Akromegalide belirtiler yıllar içinde sinsice gelişir. El ve ayaklarda büyüme (yüzük ve ayakkabı numarasının artması), yüz hatlarında kabalaşma, alt çenenin öne çıkması (prognatizm), dişlerde aralık açılması, dil büyümesi ve seste kalınlaşma tipiktir; eski fotoğraflarla karşılaştırma tanıya yardımcı olur. Sık görülen eşlik eden sorunlar arasında eklem ağrıları, terleme artışı, karpal tünel sendromu ve obstrüktif uyku apnesi bulunur. Büyük tümörlerde optik kiazma basısına bağlı görme alanı kaybı, baş ağrısı ve diğer hipofiz hormonlarında eksiklik görülebilir.
Sistemik Komplikasyonlar
Tedavi edilmeyen akromegali, başta kalp-damar sistemi olmak üzere birçok organı etkiler ve yaşam beklentisini kısaltabilir. Hipertansiyon, sol ventrikül hipertrofisi, kalp kapak hastalığı ve ritim bozuklukları sık görülür; kalp-damar hastalıkları en sık ölüm nedenidir. Bunlara ek olarak diyabet veya glukoz tolerans bozukluğu, obstrüktif uyku apnesi, eklem hastalıkları ve kolon poliplerinde artış görülebilir; bu nedenle tanı sırasında ve takipte kolonoskopi önerilir.
Tanı
Tanı biyokimyasaldır. Tarama testi olarak yaş ve cinsiyete göre değerlendirilen IGF-1 düzeyi kullanılır; IGF-1 GH'a göre daha kararlı bir göstergedir. Doğrulama için oral glukoz tolerans testi (OGTT) sırasında GH baskılanmasının değerlendirilmesi altın standarttır: sağlıklı bireylerde glukoz yüklemesi GH'ı baskılarken, akromegalide baskılanma görülmez. Tümörü görüntülemek için kontrastlı ince kesit hipofiz MR yapılır; kavernöz sinüs invazyonu ve suprasellar uzanım değerlendirilir. Optik kiazma basısı şüphesinde görme alanı testi ve hipofizin diğer hormonal eksenlerinin incelenmesi gerekir.
Tedavi Seçenekleri
Çoğu olguda birinci basamak tedavi transsfenoidal endoskopik cerrahidir; küçük tümörlerde ve kavernöz sinüs invazyonu olmayan olgularda remisyon oranı daha yüksektir. Cerrahi ile yeterli kontrol sağlanamayan ya da cerrahiye uygun olmayan olgularda medikal tedavi devreye girer. Somatostatin reseptör ligandları (oktreotid, lanreotid) birinci basamak medikal tedavi seçeneğidir ve GH salınımını baskılayarak tümörü bir miktar küçültür. Dirençli olgularda GH reseptör antagonisti pegvisomant (gerektiğinde somatostatin analoğu ile kombine), seçilmiş olgularda ikinci kuşak somatostatin ligandı pasireotid veya yardımcı olarak dopamin agonisti kullanılabilir. Cerrahi ve medikal tedaviye yanıt vermeyen ilerleyici tümörlerde radyoterapi (stereotaktik radyocerrahi veya fraksiyone) uygulanır.
Prognoz
Akromegali iyi huylu bir tümöre bağlıdır ancak hormonal aşırılık tedavi edilmezse kalp-damar, solunum ve metabolik komplikasyonlar nedeniyle mortaliteyi artırabilir. Erken tanı ve GH/IGF-1 düzeylerinin etkili biçimde normalleştirilmesiyle mortalite riski büyük ölçüde normale yaklaşır. Biyokimyasal remisyon sağlanan olgularda nüks riski düşük olmakla birlikte, rezidü tümör kalan olgularda ömür boyu takip gerekir. Tedavi multidisipliner bir ekiple planlanır; sonuçlar olgudan olguya değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Katznelson L, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
- Giustina A, et al. Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus. Rev Endocr Metab Disord. 2020.
- Melmed S. Acromegaly. N Engl J Med. 2006.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.