Glomus Tümörleri (Paraganglioma)
Glomus tümörleri (paragangliomalar), baş-boyun bölgesindeki glomus cisimciklerinden kaynaklanan, çoğunlukla iyi huylu ancak lokal invaziv ve damardan zengin tümörlerdir. Temporal kemik ve kafa tabanı yerleşimli tipleri pulsatil kulak çınlaması ve kraniyal sinir belirtileriyle ortaya çıkabilir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Glomus tümörleri, otonom sinir sistemiyle ilişkili glomus cisimciklerinden (kemoreseptör ve nöroendokrin hücreler) gelişen, çok damarlı (hipervasküler) tümörlerdir. Büyük çoğunluğu iyi huyludur ancak çevre kemiğe ve yapılara doğru lokal invaziv büyür. Yerleşime göre orta kulakta glomus timpanikum, jugular foramen bölgesinde glomus jugulare ve vagus siniri boyunca glomus vagale gibi tipleri vardır. Genellikle yavaş büyürler.
Nedenler ve Genetik
Olguların önemli bir bölümü kalıtsaldır ve özellikle SDH genlerindeki (SDHB, SDHC, SDHD) mutasyonlarla ilişkilidir. Kalıtsal olgularda tümörler daha genç yaşta ortaya çıkabilir, birden fazla odakta veya çift taraflı görülebilir. Bu nedenle uygun hastalarda genetik danışmanlık ve test önerilir. Tümörlerin küçük bir kısmı hormon (katekolamin) salgılayabilir.
Belirtiler
Orta kulak yerleşimli glomus timpanikumun en erken ve en karakteristik belirtisi nabızla uyumlu kulak çınlamasıdır (pulsatil tinnitus); buna iletim tipi işitme kaybı eşlik edebilir. Otoskopide kulak zarı arkasında kırmızımsı bir kitle görülebilir. Daha büyük ve invaziv glomus jugulare tümörlerinde işitme kaybı, baş dönmesi ve alt kraniyal sinir tutulumuna bağlı yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve dil/omuz hareket bozuklukları görülebilir.
Tanı
Tanıda kontrastlı MR altın standarttır; tümör yoğun kontrast tutar ve damardan zengin olduğu için karakteristik bir görünüm verir. Yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT, kemik tutulumunu ve yayılımı gösterir. Damarsal anatomi ve gerektiğinde ameliyat öncesi embolizasyon planı için dijital subtraksiyon anjiyografisi (DSA) kullanılır. Fonksiyonel görüntülemede DOTATATE PET/BT yararlıdır. Hormon salgısı şüphesinde kan/idrar katekolamin metabolitleri ölçülür; işitme için odyometri yapılır.
Tedavi
Tedavi tümörün boyutu, yerleşimi, belirtileri ve hastanın yaşı/genel durumuna göre bireyselleştirilir. Küçük, asemptomatik veya yavaş büyüyen tümörlerde ve yaşlı/yandaş hastalığı olan hastalarda görüntülemeyle aktif izlem (izle-bekle) uygun olabilir. Belirti veren veya büyüyen tümörlerde cerrahi rezeksiyon uygulanır; damardan zengin olduklarından ameliyattan kısa süre önce besleyici damarların kapatılması (embolizasyon) kanamayı azaltır. Cerrahiye uygun olmayan veya kalan tümörlerde stereotaktik radyocerrahi etkili bir seçenektir.
Prognoz ve Takip
Tümörlerin büyük çoğunluğu iyi huylu olduğundan uzun dönem seyir genellikle iyidir; uzak metastaz nadirdir. Kraniyal sinirlere yakın yerleşim nedeniyle hem tümörün kendisi hem de tedavi, işitme veya yutma/ses gibi işlevleri etkileyebilir; bu denge tedavi seçiminde önemlidir. Kalıtsal olgularda ve kalan tümörlerde uzun süreli düzenli MR takibi önerilir. Sonuçlar hastaya göre değişir ve garanti edilemez.
Kaynaklar
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
- Sandow L, et al. Paragangliomas of the Head and Neck: A Review. Endocr Pract. 2023.
- Suárez C, et al. Jugular and vagal paragangliomas: Systematic study of management. Head Neck. 2013.
- StatPearls — Glomus Jugulare Tumors. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.