Glossofaringeal Nevralji
Glossofaringeal nevralji, IX. kranial sinir (nervus glossopharyngeus) dağılımında ortaya çıkan şiddetli, tek taraflı, elektrik çarpması tarzında, paroksismal boğaz, dil kökü ve kulak ağrısıyla karakterize nadir bir kranial nevraljidir. Tedavide ilk basamak antikonvülsanlardır; dirençli olgularda mikrovasküler dekompresyon başlıca cerrahi seçenektir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Glossofaringeal nevralji (GFN), IX. kranial sinir dağılımında lokalize, şiddetli, tek taraflı ve paroksismal (ani başlayıp ani biten) ağrıyla seyreden nadir bir kranial nevraljidir. Trigeminal nevraljiden çok daha az görülür. Ağrı tonsil bölgesi (bademcik), dil kökü, orofarenks ve aynı taraf derin kulakta hissedilir. Ağrı elektrik çarpması veya bıçak saplanması tarzındadır ve saniyelerden birkaç dakikaya kadar sürer.
Nedenler ve Patofizyoloji
Olguların çoğunda neden, IX. sinirin beyin sapından çıkış bölgesinde (root entry zone) bir damarın (sıklıkla posterior inferior serebellar arter) sinire bası yapmasıdır (nörovasküler kompresyon). Pulsatil bası, sinir miyelinini hasara uğratır ve anormal, spontan uyarılara yol açar. Primer (idiyopatik) formda yapısal bir lezyon bulunmaz. Sekonder nedenler arasında serebellopontin köşe tümörleri (schwannoma, meningioma, epidermoid kist), juguler foramen lezyonları, multipl skleroz ve orofarenks tümörleri yer alır. Hastaların bir kısmında vagal (X. sinir) komponent eşlik eder; bu olgularda ağrıyla birlikte bradikardi, hipotansiyon ve senkop görülebilir.
Belirtiler
Ağrı keskin, elektrik çarpması tarzında ve tek taraflıdır; tonsil çukuru, dil kökü, yumuşak damak, orofarenks ve aynı taraf derin kulakta lokalizedir. En sık tetikleyici yutkunmadır; konuşma, gülme, öksürme ve çiğneme de atakları başlatabilir. Ataklar arasında dönem genellikle ağrısızdır. Yutkunmanın ağrıyı tetiklemesi nedeniyle hastalar yemekten kaçınabilir; bu da kilo kaybına yol açabilir. Vagal komponentin eşlik ettiği olgularda ağrı sırasında bradikardi, tansiyon düşüklüğü ve bayılma görülebilir.
Tanı
Tanı kliniktir: tek taraflı, paroksismal, elektrik çarpması tarzında ağrının tonsil çukuru-dil kökü-kulak bölgesinde olması ve yutkunma gibi tetikleyicilerle ortaya çıkması esastır. Orofarenks muayenesinde tetik bölgenin uyarılmasıyla ağrının provoke edilmesi tanıyı destekler. Sekonder nedenleri dışlamak için yüksek çözünürlüklü ince kesitli sekanslarla (FIESTA/CISS) kontrastlı beyin MR görüntülemesi zorunludur; MR anjiografi nörovasküler ilişkiyi gösterir. Kardiyovasküler semptom varsa EKG ve Holter ile değerlendirilir. Tetik bölgeye topikal lokal anestezik uygulanmasıyla ağrının geçici kaybolması tanıyı destekler. Ayırıcı tanıda trigeminal nevralji, Eagle sendromu ve orofarenks patolojileri yer alır.
Tıbbi (Konservatif) Tedavi
Birinci basamak tedavi, trigeminal nevraljide olduğu gibi antikonvülsanlardır. Karbamazepin ilk seçenektir; düşük dozdan başlanıp kademeli artırılır. Yan etkileri (baş dönmesi, sersemlik, hiponatremi, kan sayımı ve karaciğer enzimlerinde değişiklik) nedeniyle takip gerekir. Daha iyi tolere edilebildiği için okskarbazepin sık tercih edilen bir alternatiftir. Gabapentin, pregabalin ve baklofen ek veya alternatif olarak kullanılabilir. İlaç tedavisi başlangıçta hastaların önemli bölümünde ağrıyı kontrol eder, ancak zamanla etkinliği azalabilir ve yan etkiler tedaviyi sınırlayabilir.
Cerrahi ve Girişimsel Tedavi
İlaç tedavisine dirençli, dayanılmaz yan etkiler yaşanan veya vagal komponente bağlı senkop görülen olgularda cerrahi düşünülür. Mikrovasküler dekompresyon (MVD) altın standart cerrahidir: posterior fossa kraniyotomisiyle IX. sinire bası yapan damar sinirden ayrılır ve aralarına yumuşak bir izolan (Teflon) yerleştirilir. Başarı oranı yüksektir ve kalıcı çözüm sunar; eşlik eden kardiyovasküler semptomlar da büyük oranda düzelir. Olası komplikasyonlar arasında geçici veya kalıcı yutma/ses bozukluğu, beyin omurilik sıvısı kaçağı ve menenjit yer alır. Cerrahiye uygun olmayan yaşlı veya yüksek riskli hastalarda stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife) non-invaziv bir seçenektir; etkisi gecikmeli başlar ve başarı oranı MVD'den daha düşüktür. Ciddi bradikardi-asistol olan olgularda kalp pili gerekebilir.
Prognoz
Nadir bir hastalık olduğu için sıklıkla geç tanı konur. İlaç tedavisiyle çoğu hastada başlangıçta ağrı kontrol altına alınır; ancak zamanla dirençli hale gelebilir. Mikrovasküler dekompresyon dirençli olgularda yüksek ve kalıcı başarı sağlayabilir. Vagal komponentin eşlik ettiği olgular senkop ve kardiyak komplikasyon riski nedeniyle daha acil yaklaşım gerektirir. Tedavi planı her hasta için bireysel olarak belirlenir ve hiçbir sonuç önceden garanti edilemez.
Kaynaklar
- Headache Classification Committee of the International Headache Society. ICHD-3. Cephalalgia. 2018.
- Singh PM, et al. Glossopharyngeal neuralgia: a review. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2013.
- Rey-Dios R, Cohen-Gadol AA. Current neurosurgical management of glossopharyngeal neuralgia. Neurosurg Focus. 2013.
- Blumenfeld A, Nikolskaya G. Glossopharyngeal neuralgia. Curr Pain Headache Rep. 2013.
- Bruyn GW. Glossopharyngeal neuralgia. Cephalalgia. 1983.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.