Hemifasiyal Spazm
Hemifasiyal spazm, yüzün bir tarafında, yedinci kranyal (fasiyal) sinirin uyardığı kaslarda istemsiz, tekrarlayan kasılmalar ile karakterize bir hareket bozukluğudur. Genellikle göz kapağı çevresinde başlar ve zamanla alt yüze yayılır. Çoğu olguda fasiyal sinire bir damarın yaptığı bası sorumludur. Botulinum toksin enjeksiyonu ve mikrovasküler dekompresyon (MVD) başlıca tedavi seçenekleridir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Hemifasiyal spazm, yüzün bir tarafında (tek taraflı), yedinci kranyal sinirin (fasiyal sinir) uyardığı yüz kaslarında istemsiz, aralıklı, tonik (sürekli) ve klonik (ritmik, titreme benzeri) kasılmalar ile karakterize kronik bir hareket bozukluğudur. Tipik olarak göz çevresi kasından (orbicularis oculi) başlar ve hastalık ilerledikçe ağız çevresi, yanak ve boyun kaslarına yayılabilir. İki taraflı tutulum çok nadirdir ve altta yatan başka bir nedeni düşündürür.
Nedenler
Olguların büyük çoğunluğunda fasiyal sinirin beyin sapından çıkış bölgesinde (root exit zone) bir damarın (en sık anterior inferior serebellar arter; daha az sıklıkla posterior inferior serebellar arter veya vertebral arter) yaptığı pulsatil bası (nörovasküler kompresyon) sorumludur. Kronik bası, sinir lifleri arasında anormal iletime ve istemsiz kas kasılmalarına yol açar. Daha az sıklıkla sekonder nedenler söz konusudur: serebellopontin köşe tümörleri (fasiyal veya vestibüler schwannom, menenjiom, epidermoid kist), beyin sapı lezyonları, multipl skleroz ve geçirilmiş fasiyal felç (Bell paralizisi) sonrası anormal sinir yenilenmesi.
Belirtiler
Kasılmalar tek taraflıdır ve genellikle göz kapağında istemsiz seğirme/kapanma ile başlar; zamanla ağız çevresi, yanak ve boyun kaslarına yayılır. Kasılmalar hem sürekli (tonik) hem de ritmik (klonik) karakterde olabilir, aralıklı ataklar hâlinde gelir ve trigeminal nevraljinin aksine belirli bir tetikleyici olmadan da (spontan) ortaya çıkar; uyku sırasında genellikle azalır veya kaybolur. Stres, yorgunluk, uykusuzluk ve yüz hareketleri (konuşma, gülme, çiğneme) kasılmaları artırabilir. Sık göz kapanması görmeyi kesintiye uğratarak okuma ve araç kullanımını zorlaştırabilir; görünür kasılmalar sosyal kaygıya ve depresyona yol açabilir.
Tanı
Tanı esas olarak kliniktir; tek taraflı, göz çevresinden başlayıp alt yüze yayılan, spontan ve uyku sırasında azalan istemsiz yüz kasılmaları tipiktir. Kontrastlı beyin MR ve FIESTA/CISS gibi ince kesit sekanslar, hem nörovasküler temasın gösterilmesi hem de sekonder nedenlerin (serebellopontin köşe tümörleri, beyin sapı lezyonları, multipl skleroz, vasküler malformasyon) dışlanması için gereklidir. MR/BT anjiografi cerrahi planlamada damar anatomisini değerlendirmek için yardımcı olabilir. Elektromiyografi ile gözlenen 'lateral spread' yanıtı, anormal sinir iletimini destekleyen bir bulgudur. Ayırıcı tanıda blefarospazm (iki taraflı göz kapama distonisi), fasiyal miyokimi, tik bozuklukları ve psikojenik spazm yer alır.
Tıbbi (Konservatif) Tedavi ve Botulinum Toksin
Ağızdan alınan ilaçlar (karbamazepin, baklofen, gabapentin, klonazepam) hemifasiyal spazmda sınırlı etkinliğe sahiptir ve genellikle ilk tercih değildir. Botulinum toksin enjeksiyonu, özellikle ileri yaşlı, cerrahi riski yüksek veya cerrahiyi tercih etmeyen hastalarda etkili bir ilk basamak tedavidir. Etkilenen yüz kaslarına uygulanan toksin, kasa giden sinir uyarısını geçici olarak bloke ederek kasılmaları azaltır. Etkisi birkaç hafta içinde başlar ve genellikle birkaç ay sürer; bu nedenle enjeksiyonların belirli aralıklarla tekrarlanması gerekir. Geçici göz kapağı düşmesi, çift görme ve yüzde asimetri gibi yan etkiler görülebilir; bunlar genellikle geçicidir.
Cerrahi Tedavi: Mikrovasküler Dekompresyon (MVD)
Mikrovasküler dekompresyon (MVD), hemifasiyal spazmda nedene yönelik, kalıcı çözüm sağlayabilen cerrahi tedavidir. Retrosigmoid yaklaşımla arka çukur açılır, fasiyal sinirin beyin sapından çıkış bölgesi mikroskop altında incelenir, siniri sıkıştıran damar belirlenir ve sinir ile damar arasına yumuşak bir ayırıcı (örneğin Teflon ped) yerleştirilerek bası ortadan kaldırılır. MVD, ilaç ve botulinum toksin tedavisine yanıt vermeyen veya kalıcı çözüm isteyen, cerrahiye uygun (genellikle daha genç ve ek hastalığı bulunmayan) hastalarda tercih edilir. Olası yan etkileri arasında geçici fasiyal güçsüzlük, işitme kaybı ve beyin omurilik sıvısı kaçağı yer alır. Sekonder hemifasiyal spazmda tedavi altta yatan nedene (örneğin tümör) yöneliktir. Gamma Knife radyocerrahi bu durumda rutin önerilen bir yöntem değildir.
Prognoz
Hemifasiyal spazm tedavisiz genellikle ilerleyici seyreder ve kendiliğinden gerileme nadirdir. Botulinum toksin ile hastaların büyük bölümünde semptomlar etkili biçimde kontrol edilebilir; ancak etki geçici olduğundan enjeksiyonların düzenli tekrarı gerekir. Mikrovasküler dekompresyon uygun hastalarda kalıcı düzelme sağlayabilir, ancak az sayıda olguda nüks görülebilir. Tedavi seçimi hastanın yaşı, genel sağlık durumu, görüntüleme bulguları ve tercihlerine göre bireyselleştirilir. Sonuçlar kişiden kişiye değişir ve önceden garanti edilemez.
Kaynaklar
- Yaltho TC, Jankovic J. The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis. Mov Disord. 2011.
- Chaudhry N, Srivastava A, Joshi L. Hemifacial spasm: The past, present and future. J Neurol Sci. 2015.
- Sindou M, Mercier P. Microvascular decompression for hemifacial spasm: outcome on spasm and complications. Neurochirurgie. 2018.
- Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998.
- Batla A, et al. Treatment of focal dystonia and hemifacial spasm with botulinum toxin. Pract Neurol. 2019.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.