İntramedüller Tümörler (Omurilik İçi Tümörler)
İntramedüller tümörler, omurilik dokusunun içinde gelişen nadir tümörlerdir ve tüm spinal tümörlerin küçük bir bölümünü oluşturur. Erişkinde en sık ependimoma ve astrositoma görülür. Yavaş ilerleyen ağrı, güçsüzlük ve duyu kaybı ile seyreder; tedavinin temeli mikrocerrahi rezeksiyondur.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
İntramedüller tümörler, omurilik (spinal kord) parankiminin içinde yerleşen primer tümörlerdir. Spinal tümörler yerleşimlerine göre ekstradural (dura dışında), intradural-ekstramedüller (dura içinde, omurilik dışında) ve intramedüller (omurilik içinde) olarak ayrılır; intramedüller grup en az görülenidir (tüm spinal tümörlerin yaklaşık %4-10'u). Omuriliğin kendi dokusunu tuttukları ve kritik nöral yapılarla iç içe oldukları için cerrahileri teknik olarak en zorlayıcı spinal operasyonlar arasındadır. Çocuklarda erişkine göre daha yüksek oranda görülürler.
Tümör Tipleri
Erişkinde en sık tip ependimomadır; genellikle orta hatta yerleşir, iyi sınırlıdır ve sıklıkla kistik komponent içerir, bu nedenle bütün olarak çıkarılmaya (total rezeksiyon) daha elverişlidir. İkinci sıklıkta astrositoma görülür; infiltratif büyür, sınırları belirsizdir ve total rezeksiyon çoğu kez mümkün olmaz (çocuklarda daha sıktır). Hemanjioblastoma iyi huylu, damarsal bir tümördür ve bir kısmı von Hippel-Lindau hastalığı ile ilişkilidir. Daha nadir olarak ganglioglioma, lipom, epidermoid/dermoid kistler, lenfoma ve intramedüller metastazlar görülebilir.
Belirtiler
İntramedüller tümörlerde belirtiler genellikle yavaş ve sinsi başlar; tanıya kadar geçen süre aylar-yıllar olabilir. En sık ilk şikâyet ağrıdır; tümör seviyesinde lokal ağrı, gece artan karakter ve dural gerilme tipiktir, ayrıca santral (nöropatik) ağrı görülebilir. Motor bulgular güçsüzlük, ince motor beceri kaybı ve yürüme güçlüğüyle başlar, ilerledikçe parezi/pleji ve spastisiteye gidebilir. Duyusal bulgularda ağrı-ısı duyusunun seçici kaybı (disosiye anestezi) ve posterior kolon tutulumunda pozisyon-vibrasyon kaybı ile ataksi görülür. İlerlemiş olgularda mesane-barsak disfonksiyonu ortaya çıkar.
Tanı
Kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme (MR) altın standarttır; tümörün seviyesini, omurilik içindeki yaygınlığını, kistik komponenti, eşlik eden siringomyeli ve kontrast tutulum paternini gösterir. Bu özellikler ependimoma ile astrositomayı ayırt etmede yardımcı olur ancak kesin tanı histopatoloji ile konur. Spinal anjiyografi belirgin damarsal hemanjioblastomada yararlı olabilir. von Hippel-Lindau şüphesinde tüm nöraksis taraması ve genetik değerlendirme yapılır.
Tedavi Seçenekleri
Tedavinin temeli, nörolojik fonksiyonu koruyarak mümkün olan en geniş güvenli rezeksiyonu sağlayan mikrocerrahidir. Ameliyat operatif mikroskop, ultrasonik aspiratör ve intraoperatif nörofizyolojik monitörizasyon (motor ve somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller) ile yapılır. İyi sınırlı ependimoma ve hemanjioblastomada total rezeksiyon çoğu kez mümkündür; infiltratif astrositomada amaç güvenli debulking ve tanıdır. Yüksek dereceli, subtotal çıkarılan veya nükseden tümörlerde radyoterapi ve seçilmiş olgularda kemoterapi düşünülür. Küçük, asemptomatik bazı lezyonlar (özellikle VHL'deki çok sayıda hemanjioblastom) takip edilebilir.
Ameliyat Sonrası Süreç
Ameliyat sonrası erken dönemde nörolojik durum yakından izlenir; geçici duyusal bozulma ve güçsüzlük olabileceği için erken rehabilitasyon önemlidir. Fizik tedavi ve gerektiğinde mesane yönetimi iyileşmeyi destekler. Histopatoloji sonucuna göre ek tedavi (radyoterapi) planlanır. Nüks ve büyüme açısından düzenli MR takibi yapılır.
Prognoz
Prognoz tümör tipine, derecesine ve ameliyat öncesi nörolojik duruma bağlıdır. Total çıkarılan iyi huylu ependimoma ve hemanjioblastomda sonuçlar iyidir ve uzun süreli kontrol sağlanabilir. İnfiltratif astrositomada ve yüksek dereceli tümörlerde prognoz daha sınırlıdır. Ameliyat öncesi nörolojik durumun iyi olması, ameliyat sonrası fonksiyonel sonucun en güçlü belirleyicilerindendir; bu nedenle erken tanı önemlidir. Sonuçlar bireysel olarak değişir.
Kaynaklar
- Tobin MK, et al. Intramedullary spinal cord tumors: a review of current and future treatment strategies. Neurosurg Focus.
- Samartzis D, et al. Intramedullary Spinal Cord Tumors: Part I—Epidemiology, Pathophysiology, and Diagnosis. Global Spine J.
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
- StatPearls — Spinal Cord Tumors. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.