Kordoma ve Kondrosarkom (Kafa Tabanı)
Kordoma ve kondrosarkom, kafa tabanı kemiklerinden kaynaklanan nadir, lokal agresif kötü huylu tümörlerdir. Kordoma embriyonik notokord artıklarından, kondrosarkom kıkırdak dokudan gelişir; benzer yerleşim ve tedavi yaklaşımları nedeniyle birlikte değerlendirilirler.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Kordoma ve kondrosarkom, kafa tabanı kemiklerinin primer kötü huylu tümörleridir. Klinik prezentasyon, yerleşim ve tedavileri benzer olduğundan birlikte ele alınırlar. Her ikisi de nadir tümörlerdir. Kordoma embriyonik notokord (omurga ve kafa tabanı eksen kemiğinin öncüsü) artıklarından gelişir ve sıklıkla orta hatta, klivus bölgesinde yerleşir. Kondrosarkom kemiğin kıkırdak hücrelerinden gelişir ve daha çok yana doğru (petroklival bölge) yerleşim gösterir.
Klinik Davranış
Her iki tümör de genellikle yavaş büyür ancak çevre kemiği yıkarak lokal olarak agresif davranır; kavernöz sinüs, beyin sapı, klivus ve komşu yapılara invaze olabilir. Kordoma yüksek lokal nüks eğilimi gösterir; uzak metastaz daha nadirdir. Kondrosarkom, özellikle düşük dereceli (grade 1-2) tipte, genellikle daha az agresif seyreder ve prognozu kordomaya göre daha iyidir. Kesin ayrım histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeyle yapılır.
Belirtiler
En sık belirtiler kraniyal sinir basısına bağlıdır. En sık etkilenen sinir, çift görmeye yol açan altıncı (abdusens) sinirdir. Trigeminal sinir tutulumunda yüz ağrısı ve uyuşma, fasiyal sinir tutulumunda yüz asimetrisi, işitme-denge siniri tutulumunda işitme kaybı ve baş dönmesi görülebilir. Alt kraniyal sinirlerin tutulumu yutma ve ses bozukluklarına yol açar. Oksipital baş ağrısı ve burun tıkanıklığı da görülebilir. Yavaş büyüme nedeniyle tanı sıklıkla gecikir.
Tanı
Tanıda kontrastlı beyin MR'ı ile kafa tabanı BT birlikte altın standarttır. MR'da kordoma tipik olarak orta hatta yerleşir ve T2 sekansında belirgin hiperintens görülür; BT kemik yıkımını ayrıntılı gösterir. Kesin tanı ve iki tümörün ayrımı için biyopsi/cerrahi örneğin histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemesi gereklidir; kordomada brachyury belirteci karakteristiktir. Görüntüleme tümörün kritik nörovasküler yapılarla ilişkisini ortaya koyar.
Tedavi
Temel tedavi prensibi, maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon ve ardından adjuvan yüksek doz ışın (genellikle proton) tedavisidir. Tümör kritik yapıları sardığından tam çıkarım çoğu zaman mümkün değildir; bu nedenle subtotal rezeksiyon ve sonrasında radyoterapi standart yaklaşımdır. Cerrahide orta hat tümörler için endoskopik endonazal yaklaşım, daha yanal yerleşimlerde ise lateral kafa tabanı yaklaşımları tercih edilir. Bu tümörler standart radyoterapiye dirençli olduğundan proton/partikül tedavisi öne çıkar.
Prognoz ve Takip
Prognoz tümör tipi ve derecesi, çıkarım miktarı ve yerleşime bağlıdır; kondrosarkomun (özellikle düşük dereceli) prognozu genellikle kordomaya göre daha iyidir. Lokal nüks önemli bir sorundur; bu nedenle uzun süreli düzenli MR takibi gereklidir. Kraniyal sinir etkilenmeleri ameliyat sonrası kısmen düzelebilir veya kalıcı olabilir. Sonuçlar hastaya göre değişir ve garanti edilemez.
Kaynaklar
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
- Bloch O, et al. Cranial chondrosarcoma and recurrence. Skull Base. 2010.
- Walcott BP, et al. Chordoma: current concepts, management, and future directions. Lancet Oncol. 2012.
- StatPearls — Chordoma. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.