Koroid Pleksus Tümörleri
Koroid pleksus tümörleri, beyin ventrikülleri içinde beyin omurilik sıvısını (BOS) üreten koroid pleksus epitelinden köken alan nadir tümörlerdir. İyi huylu papillomdan (derece 1) malign karsinoma (derece 3) kadar uzanan bir yelpaze oluşturur ve özellikle bebeklerde görülür.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Koroid pleksus, beyin ventriküllerinde BOS üreten ve filtre görevi gören dokudur. Koroid pleksus tümörleri bu epitelden gelişen, ventrikül içi yerleşimli nadir tümörlerdir. Tüm intrakranyal tümörlerin yaklaşık %0,5-1'ini oluştururlar; ancak çocukluk çağında, özellikle 2 yaş altındaki bebeklerde belirgin olarak daha sık görülürler.
Sınıflama
Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasında üç tip tanımlanır. Koroid pleksus papillomu (derece 1) en sık ve iyi huylu tiptir; tam çıkarıldığında prognozu mükemmeldir. Atipik koroid pleksus papillomu (derece 2) artmış mitotik aktivite ile orta derecede agresiftir. Koroid pleksus karsinomu (derece 3) malign, hızlı büyüyen ve beyin dokusunu istila eden tiptir. Karsinom olgularının önemli bir kısmında TP53 geninde kalıtsal mutasyon (Li-Fraumeni sendromu) bulunur.
Belirtiler
Belirtiler büyük ölçüde hidrosefali (BOS birikimi) ile ilişkilidir; bu hem tümörün aşırı BOS üretmesi hem de ventrikül çıkış yolunu tıkaması ile oluşur. Bebeklerde baş çevresinin hızla büyümesi (makrosefali), fontanel kabarıklığı, kusma, huzursuzluk ve beslenme güçlüğü görülür. Büyük çocuklarda baş ağrısı, sabah kusması, papilödem, denge bozukluğu ve nöbetler ortaya çıkabilir.
Tanı
Tanıda kontrastlı beyin MR altın standarttır; ventrikül içinde lobüle, karnabahar görünümlü, belirgin kontrast tutan bir kitle ve sıklıkla hidrosefali görülür. Papillom düzgün sınırlı ve homojen, karsinom ise düzensiz sınırlı, heterojen ve beyin dokusunu istila eden görünümdedir. Yayılımı değerlendirmek için omurilik MR'ı gereklidir. Kesin tanı patoloji ve immünohistokimya (sitokeratin, transtiretin, S100 pozitif) ile konur. Karsinom tanısı alan her çocukta TP53 germline mutasyon testi önerilir.
Tedavi
Tedavinin temeli total cerrahi rezeksiyondur. Papillomda tam çıkarım çoğu zaman küratiftir ve ek tedavi gerektirmez. Atipik papillom ve karsinomda, özellikle tümör tam çıkarılamadığında, kemoterapi ve seçilmiş olgularda radyoterapi eklenir; karsinom tedavisinde karboplatin temelli kombinasyon kemoterapisi standart hale gelmiştir. Bu tümörler yüksek damarlanmaları nedeniyle ameliyat sırasında ciddi kanama riski taşır; bebeklerde kan hacmi az olduğundan kanama kontrolü kritiktir ve cerrahi deneyimli pediatrik merkezlerde yapılmalıdır. TP53 germline mutasyonu (Li-Fraumeni) olan olgularda radyoterapinin ikincil kanser riskini belirgin artırması nedeniyle radyoterapiden mümkün olduğunca kaçınılır.
Prognoz
Prognoz tümör tipine bağlıdır. Papillomda tam çıkarım sonrası 5 yıllık sağkalım çok yüksektir ve nüks riski düşüktür. Atipik papillomda prognoz iyidir ancak nüks riski daha yüksektir. Karsinomda prognoz daha kötüdür ve rezeksiyon derecesine, yaşa ve TP53 durumuna bağlıdır. Ameliyat sonrası hidrosefali devam edebilir ve bir bölüm hastada kalıcı şant gerekebilir. Sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez; karsinom olgularında ailelere genetik danışmanlık sunulmalıdır.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Wolff JEA, et al. Choroid plexus tumours. Br J Cancer. 2002.
- Thomas C, et al. Methylation profiling of choroid plexus tumors. Acta Neuropathol. 2016.
- StatPearls — Choroid Plexus Papilloma / Carcinoma. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.