Medulloblastoma
Medulloblastoma, çocuklarda en sık görülen kötü huylu beyin tümörüdür. Beyincikte (serebellum) ortaya çıkar, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında derece 4 olarak yer alır ve beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılabilir. Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapiyi birleştiren multidisipliner tedavi gerektirir.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Medulloblastoma, beyinciğin embriyonel kökenli, yüksek dereceli (DSÖ derece 4) bir tümörüdür. Hızlı büyüme eğilimi gösterir ve beyin omurilik sıvısı yoluyla beyin ve omurilik boyunca yayılabilir (drop metastaz). Çocukluk çağı beyin tümörleri içinde önemli bir yer tutar.
Epidemiyoloji
Medulloblastoma en sık 3-8 yaş arası çocuklarda görülür, ancak olguların bir kısmı erişkin yaşta da ortaya çıkabilir. Erkeklerde kadınlara göre daha sıktır ve çocukluk çağı beyin tümörlerinin yaklaşık %15-20'sini oluşturur. Tümör genellikle orta hatta (vermis) yerleşir; lateral hemisfer yerleşimi erişkinlerde daha sıktır.
Belirtiler
En sık belirtiler kafa içi basınç artışına bağlıdır: sabah baş ağrısı, bulantısız fışkırır tarzda kusma, uykuya eğilim ve bebeklerde huzursuzluk. Beyincik tutulumuna bağlı olarak dengesiz yürüme (ataksi), koordinasyon bozukluğu, göz titremesi (nistagmus) ve konuşma bozukluğu görülebilir. Omuriliğe yayılım varsa sırt ağrısı ve bacak güçsüzlüğü ortaya çıkabilir.
Tanı
Kontrastlı beyin MR altın standarttır; tümör tipik olarak 4. ventrikül tabanı ve vermis bölgesinde, belirgin kontrast tutan bir kitle olarak görülür ve olguların çoğunda hidrosefali eşlik eder. Yayılımı değerlendirmek için tüm spinal MR ve beyin omurilik sıvısı sitolojisi zorunludur. Kesin tanı patolojik incelemeyle konur. 2021 DSÖ sınıflaması, moleküler alt grup tayinini (DNA metilasyon profili dâhil) standart hâle getirmiştir.
Moleküler Alt Tipler (2021 DSÖ CNS5)
2021 DSÖ sınıflamasına göre medulloblastoma dört ana moleküler alt gruba ayrılır: WNT-aktive, SHH-aktive (TP53 durumuna göre ayrıca alt sınıflanır), grup 3 ve grup 4. Bu alt gruplar farklı yaş dağılımı, yayılım eğilimi ve prognoz gösterir; örneğin WNT-aktive grup genellikle çok iyi prognozludur, grup 3 (özellikle MYC amplifikasyonlu) daha agresif seyreder. Moleküler alt grup tayini tedavi yoğunluğunun belirlenmesinde ve gereksiz tedavi toksisitesinin önlenmesinde kritiktir.
Tedavi Seçenekleri
Tedavi nöroşirürji, radyasyon onkolojisi ve pediatrik onkoloji iş birliğiyle yürütülür. İlk basamak, beyincikten mümkün olan en geniş güvenli rezeksiyondur (suboksipital kraniyotomi); rezeksiyon derecesi prognozu etkiler. Cerrahiden sonra, yaşa ve risk grubuna göre kraniyospinal radyoterapi uygulanır; çok küçük çocuklarda radyoterapi geciktirilir veya dozu düşürülür. Çok ilaçlı kemoterapi standart tedavinin parçasıdır; yüksek riskli olgularda yoğunlaştırılmış protokoller ve seçilmiş olgularda kök hücre nakli değerlendirilir. SHH alt grubunda belirli olgular için hedefe yönelik ilaçlar araştırılmaktadır.
Prognoz
Prognoz; moleküler alt grup, risk sınıflaması (standart veya yüksek risk), yaş, rezeksiyon derecesi ve yayılım durumuna göre belirgin şekilde değişir. Modern multidisipliner tedavi ve moleküler temelli risk uyarlaması ile birçok çocukta iyi sonuçlar elde edilebilmektedir; bununla birlikte bazı yüksek riskli alt gruplarda prognoz daha sınırlıdır. Tedavinin uzun dönem nörokognitif ve endokrin etkileri yakından izlenmelidir. Sonuçlar bireysel olarak değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Northcott PA, et al. Medulloblastoma. Nat Rev Dis Primers. 2019.
- Taylor MD, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathol. 2012.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Central Nervous System Cancers.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.