Moyamoya Hastalığı
Moyamoya hastalığı, beynin ana atardamarlarında ilerleyici daralma ve buna karşı gelişen ince, kıvrımlı kollateral damar ağı ile seyreden nadir bir serebrovasküler hastalıktır. Çocuklarda daha çok iskemik, erişkinlerde daha çok kanamalı tabloya yol açabilir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Moyamoya hastalığı, iki taraflı internal karotis arterin son segmentinde ve buna komşu beyin damarlarının başlangıç bölümlerinde ilerleyici daralma/tıkanma ile, telafi amaçlı gelişen anormal kollateral damar ağı (moyamoya damarları) ile karakterize kronik, ilerleyici bir serebrovasküler hastalıktır. 'Moyamoya' Japonca 'duman gibi belirsiz' anlamına gelir ve anjiyografideki ince, kıvrımlı damar görünümünü tanımlar. Doğu Asya toplumlarında daha sık görülür.
Nedenler ve Sınıflama
Damar duvarının iç katmanındaki kalınlaşma sonucu lümen ilerleyici daralır; süreç iltihabi değildir. Genetik yatkınlık, özellikle Doğu Asyalılarda görülen RNF213 gen değişikliği ile ilişkilendirilir. Hastalık iki başlıkta ele alınır: nedeni bilinmeyen primer (idiyopatik) moyamoya hastalığı ve altta yatan bir duruma (radyoterapi, nörofibromatozis tip 1, Down sendromu, orak hücreli anemi gibi) bağlı gelişen moyamoya sendromu. Anjiyografik ilerleme Suzuki evrelemesiyle tanımlanır.
Belirtiler
Belirtiler yaşa göre farklılık gösterir. Çocuklarda iskemik tablo baskındır: geçici iskemik ataklar, inme, baş ağrısı, nöbetler ve okul başarısında düşmeyle giden bilişsel gerileme; ağlama veya sıcak yemek üfleme gibi hiperventilasyon yaratan durumlar atakları tetikleyebilir. Erişkinlerde ise beyin kanaması daha sık görülür ve ani şiddetli baş ağrısı, bulantı-kusma, bilinç kaybı veya odak nörolojik kayıplarla ortaya çıkabilir.
Tanı
İlk basamak değerlendirme beyin MR ve MR anjiyografidir; iki taraflı damar darlığı, kollateral damar ağı ve kronik iskemi bulgularını gösterir. Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) altın standarttır ve karakteristik 'duman' görünümünü, evrelemeyi ortaya koyar. SPECT veya PET ile beyin kan akımı ve damar rezervi değerlendirilebilir; bu bilgi cerrahi planlamada yol göstericidir. Ayırıcı tanıda ateroskleroz, vaskülit ve damar diseksiyonu düşünülmelidir.
Tedavi
Hastalığın ana tedavisi cerrahi revaskülarizasyondur; medikal tedavi belirtilere yöneliktir ve ilerlemeyi durdurmaz. Cerrahide beyne kan akımını artırmak için iki yöntem kullanılır: doğrudan baypas (yüzeyel temporal arter ile beyin damarı arasında doğrudan anastomoz) ve dolaylı baypas (damarlı doku tabakalarının beyin yüzeyine yerleştirilerek zamanla yeni damar oluşumunun sağlanması). Çocuklarda dolaylı veya kombine yöntemler, erişkinlerde sıklıkla doğrudan baypas tercih edilir.
Prognoz
Tedavi edilmediğinde hastalık ilerleyerek tekrarlayan inme, bilişsel gerileme ve engellilik riski taşır. Cerrahi revaskülarizasyon beyin kan akımını artırarak inme ve kanama riskini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın seyrini iyileştirir. Ameliyat sonrası geçici hiperperfüzyon gibi durumlar görülebilir ve dikkatli takip gerektirir. Erken tanı ve tedavi prognozu iyileştirir; sonuçlar hastaya göre değişir ve garanti edilemez.
Kaynaklar
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1581-1585.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:3689-3697.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:1156-1163.
- Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009.
- Research Committee on Moyamoya Disease (Japan). Guidelines for Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir. 2012.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.