Oligodendroglioma
Oligodendroglioma, beynin miyelin üreten oligodendrosit hücrelerinden köken alan, yavaş büyüyen diffüz bir gliomdur. 2021 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasına göre tanı, IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonunun birlikte bulunmasını gerektirir. Diffüz gliomlar içinde en iyi prognoza sahip tümördür.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Oligodendroglioma, sinir liflerini saran miyelini üreten oligodendrositlerden gelişen, diffüz infiltratif bir beyin tümörüdür. Tüm primer intrakranial tümörlerin yaklaşık %5'ini oluşturur. Genellikle beyin yarımkürelerinin beyaz cevherinde, en sık frontal lobda yerleşir.
Epidemiyoloji
Oligodendroglioma tipik olarak 35-50 yaş arası genç-orta yaş erişkinlerde görülür ve erkeklerde hafif daha sıktır. Olguların büyük çoğunluğu supratentoryaldir. Çoğu sporadik olup belirgin bir risk faktörü saptanmaz. Kortikal yerleşim nedeniyle hastaların önemli bir kısmı uzun süre tek belirti olarak epilepsi ile başvurur.
Belirtiler
En sık ilk belirti epileptik nöbetlerdir ve yıllarca tek bulgu olabilir. Tümör büyüdükçe yavaş ilerleyen baş ağrısı, frontal lob yerleşiminde kişilik ve davranış değişiklikleri, bellek ve yürütücü işlev bozuklukları, tümörün yerine bağlı kol-bacak güçsüzlüğü, koordinasyon bozukluğu veya konuşma güçlüğü (afazi) eklenebilir. Kalsifikasyon ve artmış damarlanma nedeniyle kanama riski diğer gliomlardan biraz daha yüksektir.
Tanı
MR temel görüntüleme yöntemidir; tümör tipik olarak kortikal-subkortikal yerleşimli, T2/FLAIR'de hiperintens bir lezyon olarak görülür. BT'de sık görülen kalsifikasyon tanıya yardımcıdır. Kesin tanı cerrahi ile alınan dokunun patolojik ve moleküler incelemesiyle konur. 2021 DSÖ sınıflamasına göre tanı için IDH1/IDH2 mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonunun her ikisinin de gösterilmesi zorunludur; bu testler olmadan oligodendroglioma tanısı konulamaz.
Sınıflama ve Derecelendirme (2021 DSÖ CNS5)
2021 DSÖ sınıflaması oligodendroglioma tanısını moleküler kriterlere dayandırdı. 1p/19q ko-delesyonu olmayan, IDH-mutant tümörler artık astrositoma kategorisine girer. 'Anaplastik oligodendroglioma' terimi kaldırılmış olup tümör yalnızca derece 2 veya derece 3 olarak sınıflandırılır; oligodendrogliomda derece 4 yoktur. 1p/19q ko-delesyonu hem tanı kriteri hem de kemoterapi duyarlılığı ve iyi prognozun güçlü bir göstergesidir.
Tedavi Seçenekleri
Tedavi; derece, rezeksiyon derecesi, moleküler profil, yaş ve hastanın durumuna göre planlanır. İlk basamak, mümkün olan en geniş güvenli cerrahi rezeksiyondur; eloquent (kritik işlevsel) alana yakın tümörlerde uyanık kraniyotomi ve kortikal haritalama kullanılır. Düşük dereceli olgularda seçenekler arasında yakın izlem, beyin-penetran IDH inhibitörü vorasidenib (cerrahi sonrası belirli derece 2 olgular için onaylanmıştır) ve gerektiğinde radyoterapi ile kemoterapi yer alır. Derece 3 olgularda standart yaklaşım radyoterapi ve kemoterapi (PCV veya temozolomid) kombinasyonudur; PCV protokolü uzun dönem izlem verileriyle desteklenmektedir.
Prognoz
Oligodendroglioma, 1p/19q ko-delesyonu ve IDH mutasyonu sayesinde diffüz gliomlar içinde en iyi prognoza sahip tümördür ve radyoterapi ile kemoterapiye duyarlıdır. Prognoz; yaş, rezeksiyon derecesi, tümör derecesi ve moleküler özelliklere göre değişir. Düşük dereceli tümörler zaman içinde daha yüksek dereceye dönüşebileceğinden yakın takip önerilir. Sonuçlar bireysel olarak değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Cairncross G, et al. Phase III trial of chemoradiotherapy for anaplastic oligodendroglioma (RTOG 9402). J Clin Oncol. 2013.
- van den Bent MJ, et al. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine in oligodendroglioma (EORTC 26951). J Clin Oncol. 2013.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.