Pineal Bölge Tümörleri
Pineal bölge tümörleri, beynin ortasında üçüncü ve dördüncü ventrikül arasında yer alan pineal bez (epifiz) ve çevresinden kaynaklanan, farklı türleri içeren heterojen bir tümör grubudur. Tedavi ve seyir büyük ölçüde tümörün türüne bağlıdır.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Pineal bölge tümörleri, melatonin salgılayan ve sirkadiyen ritimleri düzenleyen pineal bezin yer aldığı, anatomik olarak karmaşık bir bölgede gelişir. Bu bölge derin venöz yapılarla (Galen veni, internal serebral venler) ve tektal plaka ile komşudur. Tüm intrakranyal tümörlerin yaklaşık %0,4-1'ini, çocukluk çağı beyin tümörlerinin %3-8'ini oluşturur.
Sınıflama
Pineal bölge tümörleri başlıca üç gruba ayrılır. Germ hücreli tümörler (olguların yaklaşık yarısından fazlası) en sık gruptur; bunların içinde germinom radyoterapiye çok duyarlı ve yüksek kür oranlı bir tümördür, germinom dışı germ hücreli tümörler (NGGCT) ise daha agresiftir. Pineal parankimal tümörler iyi huylu pineositomdan (derece 1) agresif pineoblastoma (derece 4) kadar uzanan bir yelpaze oluşturur. Üçüncü grup, bu bölgede gelişen glial tümörler ve diğer nadir kitlelerdir.
Belirtiler
En klasik bulgu Parinaud sendromudur: yukarı bakış kısıtlılığı, pupil anormallikleri ve göz hareketlerinde bozulma; bu tablo tümörün tektal plakayı baskılaması ile oluşur. Tümör beyin omurilik sıvısı yolunu tıkayarak obstrüktif hidrosefaliye ve buna bağlı baş ağrısı, bulantı-kusma ve papilödeme yol açar. Denge bozukluğu, işitme sorunları görülebilir. Hormon salgılayan germ hücreli tümörlerde erken ergenlik (prekoks puberte) ve diabetes insipidus gibi endokrin bozukluklar ortaya çıkabilir.
Tanı
Tanıda kontrastlı beyin MR altın standarttır ve kitleyi, hidrosefaliyi ve yayılımı gösterir. Yayılımı değerlendirmek için omurilik MR'ı gereklidir. Kan ve beyin omurilik sıvısında tümör belirteçleri ölçülür: alfa-fetoprotein (AFP) ve beta-hCG yüksekliği germ hücreli tümör türünü ayırt etmeye yardımcı olur; normal değerler germinomu düşündürür. Çoğu olguda kesin tanı için stereotaksik (açık veya endoskopik) biyopsi gerekir; immünohistokimya tümör tipini netleştirir. Hidrosefali için gerektiğinde geçici dış drenaj veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi yapılır.
Tedavi
Tedavi tümör tipine, yaşa ve evreye göre belirlenir. Germinomda çoğu zaman geniş cerrahi gerekmez; biyopsi sonrası kemoterapi ve düşük doz radyoterapi ile yüksek kür oranları sağlanır ve modern yaklaşımlar uzun dönem yan etkileri azaltmak için radyoterapi dozunu düşürmeyi hedefler. Pineositomda tam cerrahi rezeksiyon küratiftir. Pineoblastom ve germinom dışı germ hücreli tümörlerde maksimal güvenli rezeksiyon, kemoterapi ve (uygun yaşta) kraniospinal radyoterapiyi içeren çok modaliteli tedavi uygulanır. Pineal bölge cerrahisi derin yerleşim ve venöz yapılar nedeniyle nöroşirürjinin en zorlu girişimlerinden biridir ve deneyimli merkezlerde yapılmalıdır.
Prognoz
Seyir tümör türüne göre çok değişir. Germinom ve pineositom genellikle çok iyi prognozludur; germinomda kür oranları yüksektir. Germinom dışı germ hücreli tümörler ve pineoblastom daha değişken ve genel olarak daha kötü seyirlidir; pineoblastomun bazı moleküler alt tipleri belirgin agresif davranabilir. Radyoterapi alan çocuklarda uzun dönemde nörokognitif ve endokrin yan etkiler izlenmeli, ömür boyu takip yapılmalıdır. Sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Calaminus G, et al. SIOP CNS GCT 96: outcome of intracranial germ cell tumours. Neuro Oncol. 2013.
- Pfaff E, et al. Molecular subgrouping of primary pineal parenchymal tumors. Acta Neuropathol. 2020.
- StatPearls — Pineal Gland Tumors. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.