Primer Santral Sinir Sistemi Lenfoması
Primer santral sinir sistemi lenfoması (PSSL), beyin, gözler, leptomeninks veya omurilikte başlayan ve vücudun başka bölgelerine yayılmayan agresif bir lenfoma türüdür. Olguların büyük çoğunluğu diffüz büyük B-hücreli lenfoma histolojisindedir. Tedavisi cerrahi rezeksiyona değil, yüksek doz metotreksat temelli kemoterapiye dayanır.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Primer santral sinir sistemi lenfoması, merkezi sinir sistemine sınırlı kalan agresif bir non-Hodgkin lenfomadır. Tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %2-3'ünü oluşturur ve olguların yaklaşık %90'ı diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL) tipindedir. Sistemik (vücut geneline yayılan) lenfomadan farklı olarak hastalık beyin, gözler, beyin omurilik sıvısı ve omurilik ile sınırlıdır.
Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri
Bağışıklık sistemi normal olan hastalarda genellikle 60-70 yaşlarında görülür. En önemli risk faktörü bağışıklık baskılanmasıdır; HIV/AIDS, organ nakli sonrası immünosüpresif tedavi ve doğuştan immün yetmezlikler riski belirgin olarak artırır. Bağışıklığı baskılanmış hastalarda hastalık daha genç yaşta ve sıklıkla Epstein-Barr virüsü ile ilişkili olarak ortaya çıkabilir.
Belirtiler
Belirtiler sıklıkla haftalar içinde ilerler. En sık bulgular, tümörün yerine bağlı fokal nörolojik defisitler (güçsüzlük, konuşma bozukluğu, denge bozukluğu), kişilik ve davranış değişiklikleri, bilişsel gerileme, kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı ve daha az sıklıkla nöbetlerdir. Göz tutulumu olan hastalarda bulanık görme ve uçuşan cisimler görülebilir.
Tanı
Kontrastlı beyin MR tipik olarak periventriküler yerleşimli, homojen ve güçlü kontrast tutan, difüzyon kısıtlaması gösteren bir veya birden fazla lezyon gösterir; korpus kallozumu tutan kelebek görünümü karakteristiktir. Kesin tanı stereotaktik biyopsi ile konur. Önemli bir nokta, steroidlerin tümörü hızla küçültebilmesidir (hayalet tümör); bu nedenle biyopsi planlanıyorsa mümkünse önceden steroid verilmemelidir. İmmünohistokimya (CD20 pozitifliği) ve moleküler testler (MYD88, CD79B) tanı ve prognozda yardımcıdır; beyin omurilik sıvısında hücre dışı DNA (cfDNA) analizi gelişen bir tanı yöntemidir. Sistemik lenfomayı dışlamak için tüm vücut evrelemesi yapılır.
Tedavi Seçenekleri
PSSL'de cerrahi rezeksiyon endike değildir; cerrahinin rolü yalnızca biyopsi ile doku tanısı sağlamaktır, çünkü tümör kemoterapi ve radyoterapiye duyarlıdır. İndüksiyon tedavisinin temeli, kan-beyin bariyerini aşabilmek için yüksek doz metotreksattır ve genellikle rituksimab gibi ajanlarla kombine edilir. İndüksiyona yanıt veren uygun hastalarda konsolidasyon için otolog kök hücre nakli veya düşük doz tüm beyin radyoterapisi seçenekleri değerlendirilir. Belirli moleküler özellikler taşıyan veya nükseden olgularda BTK inhibitörleri, immünomodülatör ajanlar ve seçilmiş olgularda CAR-T hücre tedavisi gibi yeni yaklaşımlar kullanılmaktadır.
Prognoz
Prognoz; yaş, performans durumu, tümörün derin yapıları tutması ve moleküler özelliklere göre değişir. Bu faktörleri birleştiren prognostik skorlama sistemleri (MSKCC, IELSG) seyri tahmin etmede kullanılır. Yüksek doz metotreksat temelli tedavi ve konsolidasyon yaklaşımlarıyla bir kısım hastada uzun dönem remisyon sağlanabilmektedir; yeni hedefe yönelik tedaviler ve hücresel tedaviler nükseden hastalıkta umut vericidir. Tedavinin uzun dönem nörotoksisite riski, özellikle yaşlı hastalarda göz önünde bulundurulmalıdır. Sonuçlar bireysel olarak değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Hoang-Xuan K, et al. European Association of Neuro-Oncology (EANO) guidelines for the diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Lancet Oncol. 2023.
- Ferreri AJM, et al. Primary central nervous system lymphoma. Nat Rev Dis Primers. 2023.
- Grommes C, DeAngelis LM. Primary CNS Lymphoma. J Clin Oncol. 2017.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Central Nervous System Cancers (Primary CNS Lymphoma).
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.