Soliter Fibröz Tümör (SFT)
Soliter fibröz tümör (SFT), beyin zarlarından (dura) kaynaklanabilen, mezenkimal kökenli nadir bir tümördür. Radyolojik olarak menenjioma çok benzer; ayırımı patolojik ve moleküler incelemeyle yapılır. NAB2::STAT6 gen füzyonu hastalığın moleküler imzasıdır.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
Soliter fibröz tümör, ilk kez 1931'de akciğer zarında tanımlanmış, ancak vücudun birçok yerinde görülebilen mezenkimal kökenli bir tümördür. İntrakranyal SFT tüm intrakranyal tümörlerin %1'inden azını oluşturur; olguların yaklaşık %90'ı dura tabanlıdır. Genellikle yavaş büyür ve çoğunlukla iyi huyludur, ancak lokal agresif davranabilir ve nadiren uzak metastaz yapabilir.
Sınıflama ve Moleküler Özellikler
Dünya Sağlık Örgütü santral sinir sistemi sınıflamasında SFT, histolojik özelliklere göre derece 1-3 arasında derecelendirilir; mitoz sayısı, nekroz ve hücresellik dereceyi belirler. Hastalığın moleküler imzası, kromozom 12'de NAB2 ve STAT6 genlerinin birleşmesiyle oluşan NAB2::STAT6 füzyonudur. Bu füzyonun dolaylı göstergesi olan STAT6'nın çekirdek boyanması, immünohistokimyada SFT'yi menenjiomdan (STAT6 negatif) ayıran tanısal belirteçtir.
Belirtiler
Belirtiler kitlenin yerine ve büyüklüğüne bağlıdır. En sık kronik, lokalize baş ağrısı görülür; konveksite yerleşimli tümörlerde nöbetler ortaya çıkabilir. Kitle etkisine bağlı odaksal nörolojik bulgular (güçsüzlük, duyu kaybı), görme bozuklukları ve kişilik değişiklikleri görülebilir. Yavaş büyümesi nedeniyle uzun süre belirti vermeden kalabilir ve bazen tesadüfen saptanır. Nadiren tümörün IGF-2 salgılaması sonucu hipoglisemi (Doege-Potter sendromu) gelişebilir.
Tanı
Tanıda kontrastlı beyin MR altın standarttır. SFT, dura tabanlı, belirgin ve homojen kontrast tutan, menenjioma benzeyen bir kitle olarak görülür; ancak içerisinde belirgin damar boşlukları (flow-void) ve fibröz bantlar bulunur ve menenjiomdan farklı olarak kemik kalınlaşması (hiperostoz) yapmaz. Yüksek damarlanması nedeniyle perfüzyon MR'da kan hacmi yüksektir; büyük ve damardan zengin tümörlerde ameliyat öncesi embolizasyon planı için anjiyografi yapılabilir. Kesin tanı patoloji ve immünohistokimya (STAT6 çekirdek pozitif, CD34 pozitif) ile konur.
Tedavi
Tedavinin temeli total cerrahi rezeksiyondur; tümör, durası ve gerektiğinde komşu kemikle birlikte çıkarılması (Simpson derece 1-2) nüks riskini en aza indirir. Yüksek damarlanma nedeniyle büyük tümörlerde ameliyat öncesi embolizasyon kanama riskini azaltır. Tümörün tamamı çıkarılamadığında veya yüksek dereceli olgularda adjuvan radyoterapi düşünülür; küçük, rezidü veya nüks lezyonlarda stereotaksik radyocerrahi bir seçenektir. İleri evre veya metastatik hastalıkta antianjiogenik hedefe yönelik tedaviler (örneğin pazopanib) kullanılabilir; geleneksel kemoterapinin etkinliği sınırlıdır.
Prognoz ve Takip
Total rezeksiyon sonrası prognoz genellikle iyidir ve uzun dönem sağkalım yüksektir; derece arttıkça nüks ve metastaz riski artar. Nüks riski ilk 5 yılda en yüksek olduğundan düzenli MR ile takip gereklidir; malign SFT olgularında göğüs-karın görüntülemesiyle metastaz taraması önerilir. NAB2::STAT6 füzyonunun varyantı seyirle ilişkilendirilmektedir ve takip yoğunluğunun belirlenmesine yardımcı olabilir. Sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Schweizer L, et al. Meningeal hemangiopericytoma and solitary fibrous tumors carry the NAB2-STAT6 fusion. Acta Neuropathol. 2013.
- Demicco EG, et al. Risk assessment in solitary fibrous tumors. Mod Pathol. 2017.
- StatPearls — Solitary Fibrous Tumor. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.