Vestibüler Schwannoma (Akustik Nöroma)
Vestibüler schwannoma (akustik nöroma), 8. kranial sinirin denge (vestibüler) bölümünün Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu (DSÖ derece 1) bir tümördür. Serebellopontin köşe (CPA) yerleşimli tümörlerin büyük çoğunluğunu oluşturur. En sık belirtisi tek taraflı, yavaş ilerleyen işitme kaybıdır. Çoğu olgu sporadiktir; küçük bir kısmı kalıtsal Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) ile ilişkilidir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Vestibüler schwannoma, 8. kranial sinirin (vestibulokoklear sinir) vestibüler bölümünü saran Schwann hücrelerinden köken alan iyi huylu bir tümördür. Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasında derece 1 olarak yer alır ve metastaz yapmaz. Tipik olarak iç kulak yolunda (internal akustik kanal) başlar ve zamanla serebellopontin köşeye doğru büyür. 'Akustik nöroma' geleneksel adı olmakla birlikte, tümör koklear (işitme) değil vestibüler (denge) sinir kılıfından kaynaklandığı için 'vestibüler schwannoma' daha doğru bir terimdir.
Epidemiyoloji
Vestibüler schwannoma, serebellopontin köşe tümörlerinin büyük çoğunluğunu oluşturan, en sık intrakranial Schwann hücre tümörüdür. Ortalama tanı yaşı 50-60'tır ve kadınlarda hafif daha sıktır. Olguların büyük çoğunluğu sporadik ve tek taraflıdır; yaklaşık yirmide biri ise kalıtsal Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) ile ilişkilidir. NF2'de tümörler genellikle iki taraflıdır ve daha genç yaşta ortaya çıkar; iki taraflı vestibüler schwannoma NF2 için tipik bir bulgudur.
Belirtiler
En sık ve en erken belirti tek taraflı, yavaş ilerleyen sensörinöral işitme kaybıdır; yüksek frekanslar önce etkilenir ve saf ses işitmesi görece korunsa bile konuşmayı ayırt etme güçlüğü olabilir. Sık görülen diğer belirtiler tek taraflı kulak çınlaması (tinnitus) ve dengesizlik hissidir. Tümör yavaş büyüdüğü ve vücut denge sistemi buna uyum sağladığı için ani, şiddetli baş dönmesi nadirdir. Büyük tümörlerde yüz duyusunda azalma (trigeminal sinir), nadiren yüz güçsüzlüğü (fasiyal sinir) ve beyin sapı basısı ile hidrosefali görülebilir.
Sınıflama
Tümör boyutu ve uzanımı, sıklıkla Koos sınıflamasıyla derecelendirilir. Derece 1 tümör yalnızca iç kulak yolu içindedir (intrakanaliküler). Derece 2 serebellopontin köşeye taşmıştır ancak küçüktür ve beyincige değmez. Derece 3 orta boyuttadır ve beyincige değer. Derece 4 büyük olup beyin sapına bası yapar. Bu sınıflama tedavi seçiminde ve sonuçların öngörülmesinde yol göstericidir.
Tanı
Tanıda gadolinyum kontrastlı beyin MR altın standarttır; iç kulak yolu ve serebellopontin köşeyi ayrıntılı gösteren ince kesit sekanslar milimetrik tümörleri bile saptayabilir. Tipik görünüm iç kulak yolundan köşeye uzanan, yoğun kontrast tutan 'dondurma külahı' biçiminde bir kitledir. Tüm hastalarda işitme değerlendirmesi zorunludur: saf ses odyometrisi ve konuşmayı ayırt etme skoru (WRS) ile faydalı işitme düzeyi belirlenir; bu, tedavi seçimini doğrudan etkiler. Ayırıcı tanıda menenjiom, epidermoid kist ve araknoid kist gibi diğer köşe lezyonları göz önünde bulundurulur.
Tedavi Seçenekleri
Üç temel yaklaşım vardır ve seçim tümör boyutu, büyüme hızı, işitme durumu, hastanın yaşı ve tercihine göre bireyselleştirilir. Küçük, asemptomatik veya minimal belirtili tümörlerde ve ileri yaşta, düzenli MR ve odyometri ile aktif izlem (izle-tara) güvenli bir seçenektir; çünkü tümörlerin önemli bir kısmı hiç büyümez veya çok yavaş büyür. Orta-büyük veya ilerleyici tümörlerde mikrocerrahi rezeksiyon küratif tedavidir; işitmeyi koruma hedefine ve tümör boyutuna göre retrosigmoid, translabirentin veya orta fossa yaklaşımı seçilir. Küçük-orta boyutlu tümörlerde stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) etkili, non-invaziv bir alternatiftir; koklea dozunun düşük tutulması işitme korunması açısından önemlidir. NF2'ye bağlı ilerleyici tümörlerde VEGF inhibitörü bevasizumab gibi hedefe yönelik sistemik tedaviler kullanılabilir.
Prognoz
Vestibüler schwannoma iyi huylu bir tümördür ve modern tedavi ile prognozu çok iyidir; mortalite düşüktür. Cerrahide fasiyal sinir koruma oranları, özellikle küçük ve orta boyutlu tümörlerde yüksektir; işitme korunması ise tümör boyutu ve ameliyat öncesi işitme kalitesiyle yakından ilişkilidir. Tedavi seçeneğinden bağımsız olarak uzun dönem MR takibi önerilir; nüks oranları genellikle düşüktür. Tedavi beyin cerrahisi, kulak-burun-boğaz ve gerektiğinde radyasyon onkolojisini içeren bir ekiple planlanır; sonuçlar olgudan olguya değişir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021.
- Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020.
- Plotkin SR, et al. Bevacizumab for progressive vestibular schwannoma in neurofibromatosis type 2. N Engl J Med. 2009.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.