Ependimoma
Ependimoma beynin mədəciklərini və onurğa beyninin mərkəzi kanalını döşəyən ependimal hüceyrələrdən yaranan mərkəzi sinir sistemi şişidir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021 təsnifatı ependimomaları anatomik yerləşməyə və molekulyar xüsusiyyətlərə görə alt qruplara bölür. Tam cərrahi rezeksiya müalicədə ən mühüm proqnostik amildir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Ependimoma beynin mədəciklərini və onurğa beyninin mərkəzi kanalını döşəyən ependimal hüceyrələrdən inkişaf edən birincili mərkəzi sinir sistemi şişidir. Bütün mərkəzi sinir sistemi şişlərinin təxminən 3%-ni təşkil edir və həm beyində, həm də onurğa beynində yarana bilər.
Epidemiologiya
Ependimoma bimodal yaş paylanmasına malikdir. Uşaqlarda adətən daha gənc yaşlarda baş verir və tez-tez arxa kəllə çuxurunda yerləşir; yetkinlərdə spinal (onurğa beyni) yerləşmə daha çox rast gəlinir. Spinal ependimomalar yetkinlərdə birincili onurğa beyni şişlərinin əhəmiyyətli hissəsini təşkil edir. Neyrofibromatoz tip 2 (NF2) xüsusilə spinal ependimoma riskini artırır.
Əlamətlər
Əlamətlər şişin yerləşməsindən asılıdır. Arxa kəllə çuxuru şişləri kəllədaxili təzyiqin artmasından baş ağrısı ilə hidrosefaliya, səhər qusması, tarazlıq və koordinasiya problemləri (ataksiya) və ikiqat görməyə səbəb ola bilər; körpələrdə baş böyüməsi və əsəbilik görünə bilər. Spinal ependimomalar şişin səviyyəsinə görə ağrı, zəiflik və hissiyyat itkisinə səbəb olur.
Diaqnoz
Kontrastla gücləndirilmiş beyin MRT-si əsas diaqnostik metoddur. Bütün neyrooxun qiymətləndirilməsi vacibdir; buna görə beyin və bütün onurğa MRT-si, leptomeningeal (meningeal) yayılma riski olan hallarda onurğa-beyin mayesi (OBM) sitologiyası ilə birlikdə aparılır. OBM nümunəsi adətən yanlış müsbət nəticələrdən qaçmaq üçün əməliyyatdan bir neçə həftə sonra götürülür. Qəti diaqnoz patoloji müayinə ilə qoyulur; ÜST 2021 təsnifatı metilləşmə profilini və xüsusi molekulyar markerləri əhatə edir.
Təsnifat və dərəcələndirmə (2021 ÜST MSS5)
ÜST 2021 təsnifatı ependimomaları anatomik yerləşməyə (supratentorial, arxa kəllə çuxuru, spinal) və molekulyar xüsusiyyətlərə görə alt qruplara bölür. Məsələn, supratentorial ependimomalar ZFTA və ya YAP1 birləşmə statusuna görə, arxa kəllə çuxuru ependimomaları isə metilləşmə profilinə görə PFA və PFB qruplarına kateqoriyalaşdırılır. Bu molekulyar alt tiplər proqnoza və müalicə qərarlarına birbaşa təsir edir; bəzi alt qruplar (PFB və əksər spinal ependimomalar kimi) daha əlverişli davranır, digərləri (PFA) isə daha aqressivdir.
Müalicə seçimləri
Cərrahiyyə ependimomada ən kritik addımdır; tam (qross-total) rezeksiya ən güclü proqnostik amildir və sağqalmaya nəzərəçarpacaq dərəcədə təsir edir. Hidrosefaliya şunt və ya endoskopik üçüncü ventrikulostomiya tələb edə bilər. Əməliyyatdan sonra şişin dərəcəsinə, molekulyar alt tipinə və rezeksiyanın həcminə görə fokal radioterapiya verilə bilər; leptomeningeal yayılma olduqda kraniospinal radioterapiya tələb olunur. Kimyaterapiyanın rolu məhduddur və əsasən çox kiçik uşaqlarda radioterapiyanı təxirə salmaq və ya residivləşən xəstəlikdə istifadə olunur. Uşaqlarda proton terapiyası normal toxumanı qoruduğu üçün üstün tutula bilər.
Proqnoz
Proqnoz rezeksiyanın həcmi, şişin dərəcəsi, yaş və molekulyar alt tipə görə nəzərəçarpacaq dərəcədə dəyişir. Tam rezeksiyası olan hallarda və əlverişli alt tiplərdə (əksər spinal ependimomalar kimi) nəticələr daha yaxşıdır. Bütün xəstələrdə uzunmüddətli MRT izləməsi vacibdir, çünki residiv illər sonra ortaya çıxa bilər. Nəticələr fərdi olaraq dəyişir və heç bir nəticəyə zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:724.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:560.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.