Medulloblastoma
Medulloblastoma uşaqlarda ən çox rast gəlinən bədxassəli beyin şişidir. Beyincikdə yaranır, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatında 4-cü dərəcə kimi təsnif olunur və onurğa-beyin mayesi vasitəsilə yayıla bilər. Cərrahiyyə, şüa terapiyası və kimyaterapiyanı birləşdirən multidissiplinar müalicə tələb edir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Medulloblastoma beyincikdə yaranan embrional mənşəli yüksək dərəcəli (ÜST 4-cü dərəcə) şişdir. Sürətlə böyüməyə meyllidir və onurğa-beyin mayesi vasitəsilə beyin və onurğa beyni boyunca yayıla bilər (damcı metastazı). Uşaqlıq dövrünün beyin şişləri arasında mühüm bir nozologiyadır.
Epidemiologiya
Medulloblastoma ən çox 3–8 yaşlı uşaqlarda baş verir, hərçənd halların bir hissəsi yetkinlik dövründə də yaranır. Oğlanlarda qızlara nisbətən daha çox rast gəlinir və uşaqlıq dövrünün beyin şişlərinin təxminən 15–20 %-ni təşkil edir. Şiş adətən orta xəttdə (vermisdə) yerləşir; yan hemisfer yerləşməsi yetkinlərdə daha çox rast gəlinir.
Əlamətlər
Ən çox rast gəlinən əlamətlər yüksək kəllədaxili təzyiqdən yaranır: səhər baş ağrısı, ürəkbulanma olmadan fəvvarəvari qusma, yuxululuq və körpələrdə qıcıqlanma. Beyinciyin iştirakı qeyri-sabit yeriş (ataksiya), koordinasiya pozğunluğu, gözlərin yellənməsi (nistaqm) və nitq pozğunluğuna səbəb ola bilər. Onurğa yayılması olduqda kürək ağrısı və ayaq zəifliyi yarana bilər.
Diaqnostika
Kontrastlı beyin MRT-si qızıl standartdır; şiş adətən dördüncü mədəciyin dibində və vermisdə güclü kontrast tutan kütlə kimi görünür, əksər hallarda hidrosefali ilə müşayiət olunur. Yayılmanı qiymətləndirmək üçün bütün onurğa MRT-si və onurğa-beyin mayesi sitologiyası mütləqdir. Qəti diaqnoz patoloji müayinə ilə qoyulur. 2021-ci il ÜST təsnifatı molekulyar yarımqrup təyinini (DNT metilləşmə profilləşdirilməsi daxil olmaqla) standart etmişdir.
Molekulyar yarımtiplər (ÜST CNS5 2021)
2021-ci il ÜST təsnifatına görə medulloblastoma dörd əsas molekulyar yarımqrupa bölünür: WNT-aktivləşmiş, SHH-aktivləşmiş (TP53 statusuna görə daha da alt təsnif olunan), 3-cü qrup və 4-cü qrup. Bu yarımqruplar yaş paylanması, yayılma meyli və proqnoza görə fərqlənir; məsələn, WNT-aktivləşmiş qrup adətən çox əlverişlidir, 3-cü qrup (xüsusən MYC amplifikasiyası ilə) isə daha aqressivdir. Molekulyar yarımqrup təyini müalicə intensivliyini müəyyən etmək və lazımsız müalicə toksikliyindən qaçmaq üçün həlledicidir.
Müalicə variantları
Müalicə neyrocərrahiyyə, radiasiya onkologiyası və pediatrik onkologiyanın birgə işi ilə həyata keçirilir. İlk addım beyincikdən mümkün qədər geniş təhlükəsiz rezeksiyadır (subossipital kraniotomiya); rezeksiyanın həcmi proqnoza təsir edir. Əməliyyatdan sonra yaşa və risk qrupuna görə kraniospinal şüa terapiyası verilir; çox kiçik uşaqlarda şüa terapiyası təxirə salınır və ya dozası azaldılır. Çoxkomponentli kimyaterapiya standart müalicənin bir hissəsidir; yüksək riskli hallarda gücləndirilmiş protokollar və seçilmiş hallarda kök hüceyrə transplantasiyası nəzərə alınır. SHH yarımqrupunda müəyyən hallar üçün hədəfli agentlər tədqiq olunur.
Proqnoz
Proqnoz molekulyar yarımqrupdan, risk təsnifatından (standart və ya yüksək risk), yaşdan, rezeksiyanın həcmindən və yayılma statusundan nəzərəçarpacaq dərəcədə asılıdır. Müasir multidissiplinar müalicə və molekulyar risk uyğunlaşdırması ilə bir çox uşaqda yaxşı nəticələrə nail olmaq mümkündür; buna baxmayaraq, bəzi yüksək riskli yarımqruplarda proqnoz daha məhduddur. Müalicənin uzunmüddətli neyrokoqnitiv və endokrin təsirləri yaxından izlənilməlidir. Nəticələr fərdi olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:744-757.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1375-1380.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:638-642.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.