Siringomyeli (Omurilik İçi Kist - Siringa)
Siringomyeli, omurilik içinde sıvı dolu kistik bir boşluğun (siringa) oluşmasıyla seyreden kronik, ilerleyici bir hastalıktır. En sık nedeni Chiari malformasyonudur. Tipik bulgusu ağrı-sıcaklık duyusunun kaybolduğu dissosiye duyu kaybıdır; tedavi altta yatan nedene yöneliktir.
Son güncelleme: 2026-06-07
Tanım
Siringomyeli, omurilik (spinal kord) içinde sıvı dolu kistik bir boşluğun gelişmesiyle tanımlanan kronik, ilerleyici bir durumdur. 'Siringa' boru biçimindeki bu kavite anlamına gelir; omuriliğin orta kısmındaki merkezi kanalın genişlemesiyle ya da omurilik dokusu içinde yeni bir boşluk oluşmasıyla gelişebilir. Kavite zamanla büyüyerek omurilik dokusuna baskı yapar ve nörolojik belirtilere yol açar. En sık boyun (servikal) ve sırt (torakal) bölgesinde görülür; beyin sapına uzandığında siringobulbi olarak adlandırılır.
Nedenler ve Risk Faktörleri
En sık neden Chiari malformasyonudur; bu durumda foramen magnum düzeyinde beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımının bozulması omurilik içinde kist oluşumunu tetikler. Diğer nedenler arasında omurilik yaralanması sonrası gelişen travma sonrası siringomyeli, omurilik zarlarının iltihaplanması (araknoidit), omurilik içi tümörler ve omurga kanalı darlığı yer alır. Bir bölüm olguda altta yatan neden saptanamaz (idiyopatik). Köken ne olursa olsun ortak mekanizma, BOS dolaşımındaki bozulmanın omurilik içinde sıvı birikimine yol açmasıdır.
Belirtiler
En tipik belirti dissosiye duyu kaybıdır: ağrı ve sıcaklık duyusu kaybolurken dokunma ve titreşim duyusu korunur. Boyun yerleşimli siringada bu kayıp omuzlar ve kolları içeren 'pelerin' biçiminde dağılım gösterir; hasta farkında olmadan yanık ve kesik yaralanmaları yaşayabilir. Buna kollarda güçsüzlük ve el kaslarında erime, nöropatik (yanıcı) ağrı, bacaklarda sertlik ve yürüme güçlüğü eşlik edebilir. Beyin sapına uzandığında yutma güçlüğü ve ses kısıklığı, çocuklarda ise ilerleyici skolyoz görülebilir.
Tanı
Tanıda altın standart omurilik MR görüntülemesidir; T2 ağırlıklı kesitlerde omurilik içinde parlak (hiperintens), sıvı sinyali veren kistik boşluk ve omuriliğin genişlemesi izlenir. Kavite birkaç omur seviyesinden tüm omuriliğe kadar uzanabilir. Altta yatan nedeni saptamak için kraniyal MR ile Chiari malformasyonu araştırılır; tüm omurilik tümör, travma veya araknoidit açısından değerlendirilir. Kontrast tutulumu olması durumunda tümör veya enfeksiyon akla gelir. Ayırıcı tanıda omurilik içi tümör, multipl skleroz ve motor nöron hastalığı düşünülür.
Tedavi
Tedavi altta yatan nedene yöneliktir; amaç kistin büyümesini durdurmak ve BOS dolaşımını yeniden sağlamaktır. Chiari'ye bağlı siringomyelide posterior fossa dekompresyonu uygulanır ve çoğunlukla kistin ayrıca boşaltılmasına gerek kalmadan siringa geriler. Travma sonrası veya dirençli olgularda siringa ile subaraknoid aralık arasına ince bir kateter yerleştirilebilir (siringo-subaraknoid şant) ve yapışıklıkların açılması (araknoidoliz) yapılır. Omurilik içi tümöre bağlı olgularda tümörün çıkarılması genellikle siringanın gerilemesini sağlar. Belirti vermeyen, durağan kistlerde yakın takip ve belirtilere yönelik tedavi (nöropatik ağrı için ilaçlar, fizik tedavi) tercih edilebilir.
Prognoz
Doğal seyir nedene ve kistin büyüme hızına göre değişir; çoğu olgu yavaş ilerler, bir bölümü durağan kalır. Cerrahi sonrası olguların önemli bir kısmında siringa küçülür veya kaybolur (genellikle aylar içinde) ve nörolojik belirtiler durağanlaşır; en iyi yanıt ağrıda görülür, motor ve duyusal kayıplar daha az düzelir ve dissosiye duyu kaybı kalıcı olabilir. Erken tanı ve tedavi kalıcı hasarın önlenmesi açısından önemlidir. Şant tıkanması gibi nedenlerle yeniden girişim gerekebilir; sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Oldfield EH, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation. J Neurosurg. 1994.
- Klekamp J. Treatment of syringomyelia related to nontraumatic arachnoid pathologies. Neurosurgery. 2013.
- Bonfield CM, et al. Syringomyelia: diagnosis and management. Neurosurg Clin N Am. 2015.
- StatPearls — Syringomyelia. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.