Опухоли пинеальной области
Опухоли пинеальной области — гетерогенная группа различных типов опухолей, исходящих из шишковидной железы (пинеальной железы) и окружающих структур, расположенных глубоко в мозге между третьим и четвёртым желудочками. Лечение и исход в значительной мере зависят от типа опухоли.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Опухоли пинеальной области развиваются в анатомически сложной зоне, где располагается шишковидная железа, выделяющая мелатонин и регулирующая циркадные ритмы. Эта область прилежит к глубоким венозным структурам (вена Галена, внутренние мозговые вены) и к пластинке четверохолмия. Эти опухоли составляют около 0,4-1 % всех внутричерепных опухолей и 3-8 % опухолей мозга у детей.
Классификация
Опухоли пинеальной области делятся на три основные группы. Герминогенные опухоли (более половины случаев) — самая частая группа; среди них герминома высокочувствительна к лучевой терапии с высокой частотой излечения, тогда как негерминомные герминогенные опухоли (NGGCT) более агрессивны. Опухоли паренхимы шишковидной железы варьируют от доброкачественной пинеоцитомы (степень 1) до агрессивной пинеобластомы (степень 4). Третья группа включает глиальные опухоли и другие редкие образования, возникающие в этой области.
Симптомы
Наиболее классический признак — синдром Парино: ограничение взора вверх, зрачковые аномалии и нарушение движений глаз, обусловленные сдавлением опухолью пластинки четверохолмия. Перекрывая путь оттока спинномозговой жидкости, опухоль вызывает обструктивную гидроцефалию с головной болью, тошнотой-рвотой и отёком диска зрительного нерва. Могут наблюдаться нарушение равновесия и проблемы со слухом. Гормон-секретирующие герминогенные опухоли могут вызывать эндокринные нарушения, такие как преждевременное половое созревание и несахарный диабет.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием — золотой стандарт, показывающий образование, гидроцефалию и любое распространение. Для оценки диссеминации требуется МРТ спинного мозга. Опухолевые маркёры измеряют в крови и спинномозговой жидкости: повышение альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ помогает различить тип герминогенной опухоли, тогда как нормальные значения указывают на герминому. В большинстве случаев окончательный диагноз требует стереотаксической (открытой или эндоскопической) биопсии, при этом иммуногистохимия уточняет тип. При необходимости для лечения гидроцефалии используют временное наружное дренирование или эндоскопическую вентрикулостомию третьего желудочка.
Лечение
Лечение определяется типом опухоли, возрастом и стадией. Герминома часто не требует обширной операции; после биопсии химиотерапия и низкодозная лучевая терапия достигают высокой частоты излечения, а современные подходы стремятся снизить дозу облучения для ограничения отдалённых побочных эффектов. Полная хирургическая резекция излечивает пинеоцитому. Пинеобластому и негерминомные герминогенные опухоли лечат мультимодальной терапией, включающей максимальную безопасную резекцию, химиотерапию и (в подходящем возрасте) краниоспинальную лучевую терапию. Хирургия пинеальной области относится к самым сложным нейрохирургическим вмешательствам из-за глубокого расположения и прилежащих венозных структур и должна выполняться в опытных центрах.
Прогноз
Исход сильно различается в зависимости от типа опухоли. Герминома и пинеоцитома обычно имеют отличный прогноз с высокой частотой излечения герминомы. Негерминомные герминогенные опухоли и пинеобластома более вариабельны и в целом менее благоприятны; некоторые молекулярные подтипы пинеобластомы могут быть заметно агрессивными. Детей, получающих лучевую терапию, следует наблюдать в отношении отдалённых нейрокогнитивных и эндокринных последствий с пожизненным наблюдением. Исходы индивидуальны, и ни один из них не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:758-767.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:614-618.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.